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J-GLOBAL ID：202202218469501446   整理番号：22A0895768

リンパ球性間質性肺炎を伴う家族性血球貪食性リンパ組織球症における進行性リンパ球増加症:症例報告【JST・京大機械翻訳】

Progressive lymphocytosis in familial hemophagocytic lymphohistiocytosis with lymphocytic interstitial pneumonia: a case report

著者 (8件)： Wang Rujia (Department of Respiratory and Critical Care Medicine, Nanjing Drum Tower Hospital, Clinical College of Nanjing Medical University, Nanjing, Jiangsu, China) ,  Shi Shenyun (Department of Respiratory and Critical Care Medicine, Nanjing Drum Tower Hospital, Nanjing University Medical School, Nanjing, Jiangsu, China) ,  Chen Ling (Department of Respiratory and Critical Care Medicine, Nanjing Drum Tower Hospital, Clinical College of Nanjing Medical University, Nanjing, Jiangsu, China) ,  Zhang Yingwei (Department of Respiratory and Critical Care Medicine, Nanjing Drum Tower Hospital, Nanjing University Medical School, Nanjing, Jiangsu, China) ,  Qiu Xiaohua (Department of Respiratory and Critical Care Medicine, Nanjing Drum Tower Hospital, Nanjing University Medical School, Nanjing, Jiangsu, China) ,  Meng Fanqing (Department of Pathology, Nanjing Drum Tower Hospital, Nanjing University Medical School, Nanjing, Jiangsu, China) ,  Xiao Yonglong (Department of Respiratory and Critical Care Medicine, Nanjing Drum Tower Hospital, Clinical College of Nanjing Medical University, Nanjing, Jiangsu, China) ,  Xiao Yonglong (Department of Respiratory and Critical Care Medicine, Nanjing Drum Tower Hospital, Nanjing University Medical School, Nanjing, Jiangsu, China)
資料名： Journal of Hematopathology  (Journal of Hematopathology)
巻： 15  号： 1  ページ： 25-28  発行年： 2022年 
JST資料番号： W4596A  ISSN： 1865-5785  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： ドイツ (DEU)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 家族性血球貪食性リンパ組織球症(FHL)は,小児患者より成人で典型的でない遺伝的に不均一な疾患である。本研究では,進行性リンパ細胞増加症とリンパ球性間質性肺炎(LIP)を伴う成人発症FHL3のまれな症例を報告する。20歳の女性が発熱を伴う持続性咳のために著者らの施設に入院した。胸部高解像度コンピュータ断層撮影(HRCT)スキャンは,びまん性両側基底ガラス陰影(GGO)を示した。肺生検で肺間質にリンパ球浸潤を認めた。患者はコルチコステロイドと免疫抑制薬で治療され,その後,リンパ球増加は依然として持続したが,有意な臨床的改善が続いた。FHLの確定診断は,UNC13D遺伝子のヘテロ接合変異が同定された全ゲノム配列決定に基づいた。リンパ球増加症は,FHLのいくつかの患者の注目すべき特徴である可能性がある。遺伝子配列決定は,ホルスコリンを回避するためのFHLの認識を改善するために重要である。Copyright The Author(s) 2022 Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： ヘテロ接合 ,  ガラス ,  遺伝 ,  遺伝子 ,  *間質組織 ,  *肺 ,  副腎皮質ホルモン ,  免疫反応 ,  免疫抑制薬 ,  *リンパ球 ,  *リンパ球増加症 ,  生検 ,  症例報告 ,  X線CT ,  呼吸器診断
準シソーラス用語： HRCT ,  肺生検 ,  ゲノム配列 ,  リンパ球浸潤 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (4件)： 家族性血球貪食性リンパ組織球症 ,  リンパ球性間質性肺炎 ,  UNC13D ,  リンパ球増加症

分類 (2件)： 免疫性疾患・アレルギー性疾患一般  (GD04010C) ,  血液の疾患  (GK03000F)

タイトルに関連する用語 (4件)： リンパ球性間質性肺炎 ,  家族性血球貪食性リンパ組織球症 ,  リンパ球増加症 ,  症例報告