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J-GLOBAL ID：202202219538518234   整理番号：22A1022794

症例報告:Prader-Willi症候群患者における肝腺腫症【JST・京大機械翻訳】

Case Report: Hepatic Adenomatosis in a Patient With Prader-Willi Syndrome

著者 (6件)： Dauleh Hajar (1Department of Pediatric Medicine, Division of Endocrinology, Sidra Medicine, Doha, Qatar) ,  Soliman Ali (1Department of Pediatric Medicine, Division of Endocrinology, Sidra Medicine, Doha, Qatar) ,  Haris Basma (1Department of Pediatric Medicine, Division of Endocrinology, Sidra Medicine, Doha, Qatar) ,  Khalifa Amal (1Department of Pediatric Medicine, Division of Endocrinology, Sidra Medicine, Doha, Qatar) ,  Al Khori Noor (2Department of Pediatric Medicine, Division of Diagnostic Radiology, Sidra Medicine, Doha, Qatar) ,  Hussain Khalid (1Department of Pediatric Medicine, Division of Endocrinology, Sidra Medicine, Doha, Qatar)
資料名： Frontiers in Endocrinology (Web)  (Frontiers in Endocrinology (Web))
巻： 13  ページ： 826772  発行年： 2022年 
JST資料番号： U7068A  ISSN： 1664-2392  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： スイス (CHE)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： Prader-Willi症候群(PWS)は父性遺伝染色体領域15q11.2-q13の遺伝子発現の欠如に起因する遺伝的障害である。それは,早期乳児における不良な吸引と摂食困難を伴う重度の低血圧症によって特性化される多系統障害であり,過度の摂食と病的肥満の段階的発達による早期の小児期である。2型糖尿病の発生率は,特に肥満患者において高い。非アルコール性脂肪肝疾患も,PWSのある患者で報告されている。肝臓腺腫症は,他の健康な肝実質において>10腺腫の存在により定義される肝臓の良性血管病変である。重症肥満,2型糖尿病,および肝腺腫症を発症した非アルコール性脂肪肝を有するPWS患者の最初の症例を報告し,肝腺腫症に関する小児文献をレビューし,潜在的根底にある機構を考察した。Copyright 2022 The Author(s) All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 遺伝病 ,  染色体 ,  *腺腫 ,  低血圧症 ,  肥満 ,  子供 ,  乳児 ,  血管疾患 ,  遺伝子発現 ,  症例報告 ,  2型糖尿病
準シソーラス用語： *Prader-Willi症候群 ,  *肝腺腫 ,  小児期 ,  非アルコール性脂肪性肝疾患 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (5件)： 肝腺腫症 ,  プラダー・ウィリー症候群 ,  肝腺腫 ,  経口避妊薬 ,  グリコーゲン蓄積症

分類 (2件)： 代謝異常・栄養性疾患一般  (GD05010J) ,  先天性疾患・奇形一般  (GD03010V)

引用文献 (25件)：

• Muscogiuri G, Barrea L, Faggiano F, Maiorino MI, Parrillo M, Pugliese G, et al. Obesity in Prader-Willi Syndrome: Physiopathological Mechanisms, Nutritional and Pharmacological Approaches. J Endocrinol Invest (2021) 44(10):2057-70. doi: doi: 10.1007/s40618-021-01574-9
• Brambilla P, Crinò A, Bedogni G, Bosio L, Cappa M, Corrias A, et al. Metabolic Syndrome in Children With Prader-Willi Syndrome: The Effect of Obesity. Nutr Metab Cardiovasc Dis (2011) 21(4):269-76. doi: doi: 10.1016/j.numecd.2009.10.004
• Talebizadeh Z, Butler MG. Insulin Resistance and Obesity-Related Factors in Prader-Willi Syndrome: Comparison With Obese Subjects. Clin Genet (2005) 67(3):230-9. doi: doi: 10.1111/j.1399-0004.2004.00392.x
• Haqq AM, Muehlbauer MJ, Newgard CB, Grambow S, Freemark M. The Metabolic Phenotype of Prader-Willi Syndrome (PWS) in Childhood: Heightened Insulin Sensitivity Relative to Body Mass Index. J Clin Endocrinol Metab (2011) 96(1):E225-32. doi: doi: 10.1210/jc.2010-1733
• Barbier L, Nault JC, Dujardin F, Scotto B, Besson M, de Muret A, et al. Natural History of Liver Adenomatosis: A Long-Term Observational Study. J Hepatol (2019) 71(6):1184-92. doi: doi: 10.1016/j.jhep.2019.08.004

タイトルに関連する用語 (4件)： 症例報告 ,  Prader-Willi症候群 ,  患者 ,  腺腫症