文献

J-GLOBAL ID：202202221438075381   整理番号：22A0831495

FanconiAnemia患者における眼症状:106名の患者を含む単一施設の経験【JST・京大機械翻訳】

Ocular Manifestations in Patients with Fanconi Anemia: A Single-Center Experience Including 106 Patients

著者 (11件)： Graf Christie Michelle (Ophthalmic Reference Center, Hospital De Clinicas, Federal University of Parana, Curitiba, Brazil) ,  Nichele Samantha (Bone Marrow Transplantation Service, Hospital De Clinicas, Federal University of Parana, Curitiba, Brazil) ,  Siviero Renata Bigolin (Hospital De Olhos Do Parana, Curitiba, Brazil) ,  Loth Gisele (Bone Marrow Transplantation Service, Hospital De Clinicas, Federal University of Parana, Curitiba, Brazil) ,  Trennepohl Joanna Paula (Bone Marrow Transplantation Service, Hospital De Clinicas, Federal University of Parana, Curitiba, Brazil) ,  Zinher Mariana Tosato (Ophthalmic Reference Center, Hospital De Clinicas, Federal University of Parana, Curitiba, Brazil) ,  Grandinetti Alexandre (Hospital De Olhos Do Parana, Curitiba, Brazil) ,  Pilonetto Daniela Vandresen (Immunogenetic Laboratory, Hospital De Clinicas, Federal University of Parana, Curitiba, Brazil) ,  Pasquini Ricardo (Bone Marrow Transplantation Service, Hospital De Clinicas, Federal University of Parana, Curitiba, Brazil) ,  Ramos Moreira Ana Tereza (Ophthalmic Reference Center, Hospital De Clinicas, Federal University of Parana, Curitiba, Brazil) ,  Bonfim Carmem (Bone Marrow Transplantation Service, Hospital De Clinicas, Federal University of Parana, Curitiba, Brazil)
資料名： Journal of Pediatrics  (Journal of Pediatrics)
巻： 242  ページ： 228-234.e1  発行年： 2022年 
JST資料番号： A0817B  ISSN： 0022-3476  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： Fanconi貧血(FA)患者における後天性眼症状の有病率を記述し,先天性眼奇形を疾患の遺伝的サブタイプと関連付け,相関させる。これは,ブラジル,Paranaの連邦大学における造血幹細胞移植(HSCT)サービスで追跡されたFAの確認された診断を伴う106人の連続した患者の横断的観察研究である。参加者は完全な眼科評価を受け,84人の患者は眼超音波検査を受けた。本研究は2014年11月~2017年8月に行った。患者は6か月から43歳までの年齢であった。微小眼症は,最も一般的な先天性眼異常(95.2%)であった。身体測定の減少は,触角裂長(78/103患者[76.5%]),微小角膜(48/103患者[46.6%]),および垂下症(31/103患者[30.1%])を含めて観察された。”Palpebral裂長(78/103患者[76.5%]),マイクロ角膜(48/103患者[46.6%]),および垂下症(31/103患者[30.1%])。FAの15人の患者,すなわち視神経乳頭上の網膜上組織,の新しい眼科条件を同定した。遺伝的サブタイプは78人の患者(79.6%)で同定され,FA-Aサブタイプは最も一般的であった(50%)。HSCTを受けなかった患者(n=44)における最も一般的な後天性眼症状(非移植片対宿主病[GVHD]関連)は,四肢血管新生(13.6%)であったが,HSCT(n=62)を受けた患者では,GVHD関連徴候は眼GVHD(51.6%)であった。眼GVHDの最も頻繁な症状は,角膜結膜炎(29%)であった。FA患者においていくつかの眼症状を同定した。Copyright 2022 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 網膜 ,  超音波検査 ,  遺伝 ,  角膜 ,  結膜炎 ,  長さ ,  ブラジル連邦共和国 ,  罹患率 ,  *眼科学 ,  身体測定 ,  視神経円板 ,  Fanconi貧血 ,  血管新生 ,  移植片対宿主病 ,  造血幹細胞移植

著者キーワード (3件)： ファンコニ貧血 ,  眼症状 ,  遺伝的サブタイプ

分類 (2件)： 眼の疾患の外科療法  (GP05030P) ,  眼の疾患  (GP03000U)

タイトルに関連する用語 (4件)： 患者 ,  眼症状 ,  施設 ,  経験