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J-GLOBAL ID：202202222014484589   整理番号：22A0893114

筋萎縮性側索硬化症モデルマウス(FUS(1-359))の脳構造と脊髄におけるスフィンゴミエリンとセラミド代謝の変化【JST・京大機械翻訳】

Changes in the Metabolism of Sphingomyelin and Ceramide in the Brain Structures and Spinal Cord of Transgenic Mice (FUS(1-359)) Modeling Amyotrophic Lateral Sclerosis

著者 (9件)： Shupik M. A. (Emanuel Institute of Biochemical Physics, Russian Academy of Sciences, Moscow, Russia) ,  Gutner U. A. (Emanuel Institute of Biochemical Physics, Russian Academy of Sciences, Moscow, Russia) ,  Ustyugov A. A. (Institute of Physiologically Active Substances, Russian Academy of Sciences, Chernogolovka, Russia) ,  Rezvykh A. P. (Engelhardt Institute of Molecular Biology, Moscow, Russia) ,  Funikov S. Yu. (Engelhardt Institute of Molecular Biology, Moscow, Russia) ,  Maloshitskaya O. A. (Moscow State University, Moscow, Russia) ,  Sokolov S. A. (Moscow State University, Moscow, Russia) ,  Lebedev A. T. (Moscow State University, Moscow, Russia) ,  Alessenko A. V. (Emanuel Institute of Biochemical Physics, Russian Academy of Sciences, Moscow, Russia)
資料名： Russian Journal of Bioorganic Chemistry  (Russian Journal of Bioorganic Chemistry)
巻： 48  号： 1  ページ： 178-189  発行年： 2022年 
JST資料番号： W4914A  ISSN： 1068-1620  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： ドイツ (DEU)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 筋萎縮性側索硬化症(ALS)をシミュレートするトランスジェニックFUSマウス(FUS(1~359))におけるスフィンゴ脂質代謝の酵素の遺伝子発現における変化を見出した。脳と脊髄の構造におけるスフィンゴミエリン(SM)とセラミド(CER)の分子種のプロファイルを分析した。ALSの発症中,CERの分子型スペクトルの変化は脊髄でのみ認められ,この疾患経過の2か月および3か月後のコントロールに関して,ほとんど全てのCERが減少した。病理発生の4か月後に,酸性セラミダーゼ遺伝子の発現の増加が観察され,その結果,スフィンゴシンが形成でき,顕著なアポトーシス促進性を有した。CERとガラクトシルセラミド(GalCER)代謝酵素の遺伝子発現の解析は,ALSの終末段階でCERレベルを維持するための源としてGalCER機能の可能性を示す。したがって,スフィンゴ脂質の代謝は,潜在的診断マーカーと効果的な薬剤の探索とALSの病因を説明するために,ALSに関連するプロセスの研究の有望な分野である。Copyright Pleiades Publishing, Ltd. 2022. ISSN 1068-1620, Russian Journal of Bioorganic Chemistry, 2022, Vol. 48, No. 1, pp. 178-189. Copyright Pleiades Publishing, Ltd., 2022. Russian Text Copyright The Author(s), 2022, published in Bioorganicheskaya Khimiya, 2022, Vol. 48, No. 1, pp. 115-126. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 酵素 ,  遺伝子 ,  *スフィンゴミエリン ,  *脊髄 ,  *セラミド ,  *マウス ,  スペクトル ,  遺伝子発現 ,  病理 ,  アポトーシス ,  *筋萎縮性側索硬化症 ,  病因 ,  脂肪族アミン ,  脂肪族アルコール ,  オレフィン化合物 ,  不飽和アルコール ,  アミノアルコール ,  ジオール ,  第一アミン ,  第二アルコール
準シソーラス用語： セラミダーゼ ,  代謝酵素 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (7件)： 筋萎縮性側索硬化症(ALS) ,  FUS(1-359)トランスジェニックマウス ,  スフィンゴミエリン ,  セラミド ,  セラミダーゼ ,  ガラクトシルセラミダーゼ ,  ガラクトシルセラミドシンターゼ

分類 (3件)： 脂質の代謝と栄養  (EJ02034Q) ,  神経の基礎医学  (GN01020W) ,  筋肉  (EJ10020G)

物質索引 (1件)： スフィンゴシン

タイトルに関連する用語 (8件)： 筋萎縮性側索硬化症 ,  モデルマウス ,  FUS ,  脳構造 ,  脊髄 ,  スフィンゴミエリン ,  セラミド ,  代謝