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J-GLOBAL ID:202202223296836728   整理番号:22A0912584

選択的IgA欠乏症の小児における播種性薬剤耐性結核と多発性自己免疫症候群-非カスタム組合せ【JST・京大機械翻訳】

Disseminated drug-resistant tuberculosis and multiple autoimmune syndrome in a child with selective IgA deficiency-An uncustomary combination
著者 (8件):
資料名:
巻: 25  号:ページ: 367-372  発行年: 2022年 
JST資料番号: W2621A  ISSN: 1756-1841  資料種別: 逐次刊行物 (A)
記事区分: 原著論文  発行国: アメリカ合衆国 (USA)  言語: 英語 (EN)
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ポリ自己免疫または多発性自己免疫症候群(MAIS)は,しばしば全身性エリテマトーデス(SLE)と連動して,小児臨床診療においてますます認識されている。多臓器自己免疫の他に,SLEの子供は,しばしば結核を含む感染症発症のリスクが高い。小児SLEにおける感染および多発性自己免疫疾患の発症傾向は,しばしば単遺伝子性原発性免疫不全疾患がない場合に生じる。逆に,選択的IgA欠損(sIgAD)が最も一般的である免疫の先天性エラーを有する子供は,SLEを含む再発性感染症および自己免疫障害を発症する可能性がある。ここでは,薬剤耐性結核を発症したMAIS(SLEを含む)とsIgADの子供を報告し,第2選択抗結核薬療法で成功的に管理した。知る限りでは,稀な所見のこの組み合わせは,以前に小児文献では報告されていない。sIgAD患者の大多数は無症候性または軽度の感染/自己免疫を有するが,インデックス児は感染性疾患および多臓器自己免疫の無数であった。本症例は,他の自己免疫疾患に対してSLEを有する小児を徹底的に評価することの重要性を明らかにし,その逆も同様である。早期補体欠損と単遺伝子性インターフェロン症を含む遺伝性障害のより高い確率を考えると,成人SLEと比較して小児SLEにおいて,そのような患者における基本的免疫学的検査(例えば免疫グロブリンレベル,50%溶血性補体)を実行するのは慎重な可能性がある。より広範な免疫学的および遺伝的評価(次世代配列決定を含む)も,異常な臨床または実験室の特徴,陽性家族歴または複雑な臨床経過の存在下で必要とされる。Copyright 2022 Wiley Publishing Japan K.K. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】
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分類 (1件):
分類
JSTが定めた文献の分類名称とコードです
免疫性疾患・アレルギー性疾患一般 

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