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J-GLOBAL ID：202202223482604376   整理番号：22A0836009

TLR4-IRAK1-NFκB軸の構成活性化はRett症候群患者の末梢血単核細胞における初期NLRP3インフラマソーム応答に関与する【JST・京大機械翻訳】

The constitutive activation of TLR4-IRAK1- NFκB axis is involved in the early NLRP3 inflammasome response in peripheral blood mononuclear cells of Rett syndrome patients

著者 (11件)： Cordone Valeria (Dept. of Environment and Prevention, University of Ferrara, 44121, Ferrara, Italy) ,  Ferrara Francesca (Dept. of Neuroscience and Rehabilitation, University of Ferrara, 44121, Ferrara, Italy) ,  Pecorelli Alessandra (Animal Science Department, Plants for Human Health Institute, N.C. Research Campus, North Carolina State University, 28081, Kannapolis, NC, USA) ,  Guiotto Anna (Dept. of Environment and Prevention, University of Ferrara, 44121, Ferrara, Italy) ,  Vitale Antonio (Paediatric Unit, “San Giuseppe Moscati” National Hospital (AORN), 83100, Avellino, Italy) ,  Amicarelli Fernanda (Dept. of Life, Health and Environmental Sciences, University of L’Aquila, 67100, L’Aquila, Italy) ,  Cervellati Carlo (Dept. of Morphology, Surgery and Experimental Medicine, University of Ferrara, 44121, Ferrara, Italy) ,  Hayek Joussef (Toscana Life Science Foundation, 53100, Siena, Italy) ,  Valacchi Giuseppe (Dept. of Environment and Prevention, University of Ferrara, 44121, Ferrara, Italy) ,  Valacchi Giuseppe (Animal Science Department, Plants for Human Health Institute, N.C. Research Campus, North Carolina State University, 28081, Kannapolis, NC, USA) ,  Valacchi Giuseppe (Dept. of Food and Nutrition, Kyung Hee University, 02447, Seoul, South Korea)
資料名： Free Radical Biology & Medicine  (Free Radical Biology & Medicine)
巻： 181  ページ： 1-13  発行年： 2022年 
JST資料番号： D0414C  ISSN： 0891-5849  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 破滅的神経発達障害であるRett症候群(RTT)は,X染色体局在性MECP2遺伝子の変異により症例の95%で引き起こされる。今日まで,RTTは,ミトコンドリア機能障害,無症状炎症および全体的OxInflmmatory状態と関連する患者に影響する多系統障害により,広域スペクトラム疾患と考えられている。インフラマソームは,病原体および酸化ストレスメディエーターに対する先天性免疫応答に関与する多蛋白質複合体である。NLRP3:ASCインフラマソームの集合は,プロカスパーゼ1活性化,インターロイキン(IL)-1βの成熟および18およびGasdermin Dの蛋白質分解切断を誘導し,最終的にピロプトーシスおよび全身炎症を生じる。上流核因子(NF)-κB p65経路と平行して,この系の可能な脱調節を末梢血単核細胞(PBMC)とRTT患者とマッチング対照から分離した血漿で分析した。RTT PBMCsは,軸TLR4(Toll様受容体4)-IRAK1(インターロイキン-1受容体関連キナーゼ1)-NF-κB p65の構成的活性化を示し,ROS生成の増加とIL-18 mRNAレベルおよびNLRP3:ASC共局在を増強した。インフラマソーム成分の脱調節は,MECP2でサイレンシングされたTHP-1細胞でも,また,RTT被験者の血漿コンパートメントにおいて,病理学の最初期の段階から,またはMeCP2突然変異の重症度との相関関係においてさえ見られた。まとめると,これらのデータはRTT患者に存在するRTT亜臨床的炎症状態に関与する機構への新たな洞察を提供し,将来の治療アプローチの新しい標的を明らかにするのに役立つ。Copyright 2022 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 血漿 ,  mRNA ,  炎症 ,  突然変異 ,  治療法 ,  *タンパク質複合体 ,  インターロイキン1 ,  *NFκB ,  Toll様受容体 ,  自然免疫 ,  遺伝子サイレンシング
準シソーラス用語： インターロイキン18 ,  p65 ,  *Toll様受容体4 ,  *インフラマソーム ,  *末梢血単核細胞 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (5件)： MeCP2 ,  p65 ,  炎症 ,  インターロイキン-18 ,  インターロイキン-1β

分類 (5件)： 細胞生理一般  (EF02010S) ,  免疫反応一般  (ED03010T) ,  消炎薬の基礎研究  (GW15010T) ,  免疫性疾患・アレルギー性疾患一般  (GD04010C) ,  先天性疾患・奇形一般  (GD03010V)

タイトルに関連する用語 (10件)： TLR4 ,  IRAK1 ,  NFκB ,  活性化 ,  Rett症候群 ,  患者 ,  末梢血単核細胞 ,  初期 ,  NLRP3インフラマソーム ,  応答