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J-GLOBAL ID：202202223929774239   整理番号：22A0230477

白内障を引き起こす突然変異R48Cは酸化ストレスと紫外線照射に対するγA-クリスタリン感受性を増加させる【JST・京大機械翻訳】

Cataract-causing mutation R48C increases γA-crystallin susceptibility to oxidative stress and ultraviolet radiation

著者 (14件)： Wu Jing (Department of Ophthalmology, The Second Affiliated Hospital, Zhejiang University School of Medicine, 88 Jiefang Road, Hangzhou, Zhejiang, China) ,  Wu Jing (Zhejiang Provincial Key Lab of Ophthalmology, 88 Jiefang Road, Hangzhou, Zhejiang, China) ,  Wu Jing (Department of Ophthalmology, Zhejiang Provincial People’s Hospital, People’s Hospital of Hangzhou Medical College, 158 Shangtang Road, Hangzhou, Zhejiang, China) ,  Xu Wanyue (Institute of Translational Medicine, Zhejiang University School of Medicine, 268 Kaixuan Road, Hangzhou, Zhejiang, China) ,  Wu Wei (Department of Ophthalmology, The Second Affiliated Hospital, Zhejiang University School of Medicine, 88 Jiefang Road, Hangzhou, Zhejiang, China) ,  Wu Wei (Zhejiang Provincial Key Lab of Ophthalmology, 88 Jiefang Road, Hangzhou, Zhejiang, China) ,  Xu Jingjie (Department of Ophthalmology, The Second Affiliated Hospital, Zhejiang University School of Medicine, 88 Jiefang Road, Hangzhou, Zhejiang, China) ,  Xu Jingjie (Zhejiang Provincial Key Lab of Ophthalmology, 88 Jiefang Road, Hangzhou, Zhejiang, China) ,  Zheng Sifan (GKT School of Medical Education, King’s College London, London SE1 1UL, United Kingdom) ,  Shentu Xingchao (Department of Ophthalmology, The Second Affiliated Hospital, Zhejiang University School of Medicine, 88 Jiefang Road, Hangzhou, Zhejiang, China) ,  Shentu Xingchao (Zhejiang Provincial Key Lab of Ophthalmology, 88 Jiefang Road, Hangzhou, Zhejiang, China) ,  Chen Xiangjun (Department of Ophthalmology, The Second Affiliated Hospital, Zhejiang University School of Medicine, 88 Jiefang Road, Hangzhou, Zhejiang, China) ,  Chen Xiangjun (Zhejiang Provincial Key Lab of Ophthalmology, 88 Jiefang Road, Hangzhou, Zhejiang, China) ,  Chen Xiangjun (Institute of Translational Medicine, Zhejiang University School of Medicine, 268 Kaixuan Road, Hangzhou, Zhejiang, China)
資料名： International Journal of Biological Macromolecules  (International Journal of Biological Macromolecules)
巻： 194  ページ： 688-694  発行年： 2022年 
JST資料番号： T0898A  ISSN： 0141-8130  CODEN： IJBMDR  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 遺伝子変異による全ての先天性白内障の中で,約半分はクリスタリン遺伝子の変異により生じ,世界的に子供における失明の主な原因を説明する。本研究では,先天性白内障を引き起こすメキシコ-Mestizo降下家族におけるγA-クリスタリンのR48C変異(c.142C>T;p.[Arg48Cys])の根底にある分子機構を検討した。γA-クリスタリン野生型(WT)およびR48C変異体を精製し,分光学的実験および環境ストレス(酸化ストレス,紫外線照射,pH障害,熱衝撃または化学的変性)により,それらの構造特性および生物物理学的性質を比較した。R48C変異体は単量体γA-クリスタリンの二次及び三次構造に影響せず,熱ショック及び化学物質に対する安定性に影響しなかった。しかし,R48C変異体はγA-クリスタリンの酸化安定性を破壊し,それは蛋白質をより酸化条件下で凝集及び沈殿しやすくする。これらは先天性白内障に関連するγA-クリスタリンR48C変異体の病因であり,γA-クリスタリンの展望から抗カタラーゼ戦略の開発を助ける。Copyright 2022 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： *酸化 ,  *紫外線照射 ,  遺伝子 ,  カタラーゼ ,  *クリスタリン ,  *突然変異 ,  単量体 ,  子供 ,  *白内障 ,  野生型 ,  *酸化ストレス ,  病因 ,  遺伝子変異
準シソーラス用語： 分子機構 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (5件)： 先天性白内障 ,  γA-クリスタリン ,  R48C変異 ,  酸化ストレス ,  紫外線放射

分類 (2件)： 眼の基礎医学  (GP01020C) ,  分子構造  (EB03020Y)

タイトルに関連する用語 (6件)： 白内障 ,  突然変異 ,  酸化ストレス ,  紫外線照射 ,  クリスタリン ,  感受性