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J-GLOBAL ID：202202224402804728   整理番号：22A0446949

EZHIP:小児後頭蓋窩上衣腫の理解に向けたパズルの新しいピース【JST・京大機械翻訳】

EZHIP: a new piece of the puzzle towards understanding pediatric posterior fossa ependymoma

著者 (12件)： Jenseit Anne (Hopp Children’s Cancer Center (KITZ), Heidelberg, Germany) ,  Jenseit Anne (Division of Pediatric Neurooncology, German Cancer Research Center (DKFZ) and German Cancer Consortium (DKTK), Heidelberg, Germany) ,  Jenseit Anne (Faculty of Biosciences, Heidelberg University, Heidelberg, Germany) ,  Camgoz Aylin (Hopp Children’s Cancer Center (KITZ), Heidelberg, Germany) ,  Camgoz Aylin (Division of Pediatric Neurooncology, German Cancer Research Center (DKFZ) and German Cancer Consortium (DKTK), Heidelberg, Germany) ,  Camgoz Aylin (National Center for Tumor Diseases (NCT), Dresden, Germany) ,  Pfister Stefan M. (Hopp Children’s Cancer Center (KITZ), Heidelberg, Germany) ,  Pfister Stefan M. (Division of Pediatric Neurooncology, German Cancer Research Center (DKFZ) and German Cancer Consortium (DKTK), Heidelberg, Germany) ,  Pfister Stefan M. (Department of Hematology and Oncology, University Hospital Heidelberg, Heidelberg, Germany) ,  Kool Marcel (Hopp Children’s Cancer Center (KITZ), Heidelberg, Germany) ,  Kool Marcel (Division of Pediatric Neurooncology, German Cancer Research Center (DKFZ) and German Cancer Consortium (DKTK), Heidelberg, Germany) ,  Kool Marcel (Princess Maxima Center for Pediatric Oncology, Utrecht, The Netherlands)
資料名： Acta Neuropathologica  (Acta Neuropathologica)
巻： 143  号： 1  ページ： 1-13  発行年： 2022年 
JST資料番号： A0895B  ISSN： 0001-6322  CODEN： ANPTA  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 文献レビュー  発行国： ドイツ (DEU)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： Ependymoma(EPN)は,小児と成人の両方で,テント上脳(ST-EPN),後脳または後頭蓋窩(PF-EPN)または脊髄(SP-EPN)のどこでも生じる中枢神経系(CNS)の腫瘍である。分子プロファイリング研究は,これらの解剖学的区画の各々において,異なるグループとサブタイプを同定した。本レビューでは,最も一般的なグループであるPFA ependymomasを駆動する最近の知見と新しい洞察について概観する。PFA ependymomaは,診断時の若年中央値年齢,全体的バランスゲノムおよび不良臨床転帰(56%10年全生存)を特徴とする。配列決定研究は,融合遺伝子または他の高再発変異遺伝子を明らかにしず,この疾患がエピジェネティックに駆動されることを示唆した。実際,最近の知見は,PFA ependymomaにおける抑制性ヒストン3リジン27トリメチル化(H3K27me3)マークの特徴的な全体的消失が,ゼーステ相同体阻害蛋白質(EZHIP)のエンハンサーの異常な発現,またはH3K27M変異によるまれな症例によって引き起こされ,それにより,両方ともEZH2を阻害して,それによって,H3K27me3を拡散することからポリコーム抑制複合体2(PRC2)を防ぐことを示した。著者らは,EZHIPに関する進行中の研究の現状とPFA生物学の後成的障害におけるその必須の役割を提示する。オンコヒストンH3K27Mとの比較と,拡散中線神経膠腫(DMG)におけるその役割を描き,類似性を強調したが,腫瘍実体と基礎となる機構の違いを明らかにした。強い焦点は,欠測情報を指摘し,PFA ependymoma患者に対する新規で改善した治療を生じる更なる研究の方向性を示すことである。Copyright The Author(s) 2021 Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 遺伝子 ,  腫瘍 ,  脊髄 ,  タンパク質 ,  ヒストン ,  子供 ,  神経膠腫 ,  解剖学 ,  *上衣腫 ,  エピジェネティクス
準シソーラス用語： 分子診断 ,  融合遺伝子 ,  EZH2 ,  トリメチル化 ,  H3K27me3 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (6件)： PFA上衣腫 ,  EZHIP ,  PRC2 ,  H3K27M ,  DMG ,  H3K27me3

分類 (1件)： 神経系の腫よう  (GN04000V)

タイトルに関連する用語 (5件)： 小児 ,  後頭蓋窩 ,  上衣腫 ,  理解 ,  パズル