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J-GLOBAL ID：202202226179133107   整理番号：22A1119229

デュシェンヌ型筋ジストロフィーの9歳小児における移植決定へのブリッジとしてのVAD【JST・京大機械翻訳】

VAD as Bridge to Transplant Decision in Nine-Year-Old Child with Duchenne Muscular Dystrophy

著者 (6件)： Harris R. (Nationwide Children’s Hospital, Columbus, OH) ,  Hayes E.A. (Nationwide Children’s Hospital, Columbus, OH) ,  Nandi D. (Nationwide Children’s Hospital, Columbus, OH) ,  Gajarski R. (Nationwide Children’s Hospital, Columbus, OH) ,  McConnell P.I. (Nationwide Children’s Hospital, Columbus, OH) ,  Wright L.K. (Nationwide Children’s Hospital, Columbus, OH)
資料名： Journal of Heart and Lung Transplantation  (Journal of Heart and Lung Transplantation)
巻： 41  号： 4 S  ページ： S521  発行年： 2022年 
JST資料番号： W3128A  ISSN： 1053-2498  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 短報  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 全体の生存および生活の質は,ステロイドおよび非侵襲的陽圧による治療増加の設定において,近年,Duchenne Muscular Dystropha(DMD)患者で改善されている。心臓疾患は,現在,死亡の主な原因である。このシフトを考えると,心室補助装置(VAD)および移植のような高度な心臓治療は,選択された個人においてますます考慮されている。9歳で,プレドニゾンとエテプラルセンで治療したDMDの外来性男性(exon-skping剤)は,6か月にわたり心室機能不全の急速な進行を示した。患者の若年年齢を考えると,二次原因を除外するために追加作業を行った。ウイルス性心筋炎は記録できなかったが,心臓MRIはDMD心筋症と一致するびまん性線維症を示した。最適化された経口薬にもかかわらず,患者は非代償性心不全のために2回入院し,最終的に静脈内変力支持を必要とした。心筋症が急速進行性であり,骨格筋疾患(最小呼吸筋脱力で残存する)の割合からは,その後の移植の可能性でVAD移植のために家族が反対であった。成功したデバイス配置のために,小サイズ(45kg,BSA1.35/m2)を与えられたHeartMate3 LVADに適合するために,横隔膜下Gore-Tex心膜ポケット拡張を術中に作成した。患者はPOD#1で抜管し,POD#2によりベースライン夜間BiPAPで抜管した。患者は運動耐性の改善により退院し,外来性を維持した。患者はVAD留置の3か月後に心臓移植をリストアップし,非計画再入院はなかった。筋ジストロフィー患者の注意深く選択された集団において,小サイズと年齢でさえ,VAD配置は,良好な転帰で安全に実施可能である。VADサポートは,移植に対するブリッジとして,目的療法として,または,いくつかの場合に使用できる。移植は,特に非心臓の観点から合理的な寿命を持つことが期待される場合,骨格および呼吸筋疾患の割合から心臓疾患のDMD患者に適している可能性がある。VADサポートは心不全の非存在下でこれらの非心臓共存症の完全な評価を可能にし,適切な移植候補の適切な選択に役立つ可能性がある。Copyright 2022 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 最適化 ,  心臓 ,  横隔膜 ,  静脈 ,  心不全 ,  心臓病 ,  心膜 ,  心臓移植 ,  治療法 ,  *筋ジストロフィー ,  心筋症 ,  運動耐容能 ,  筋力低下 ,  呼吸筋 ,  心室補助人工心臓

分類 (1件)： 生体代行装置  (EL04000N)

タイトルに関連する用語 (5件)： デュシェンヌ型筋ジストロフィー ,  小児 ,  移植 ,  ブリッジ ,  VAD