文献

J-GLOBAL ID：202202230180907380   整理番号：22A1172168

再発性脳卒中患者における先天性血栓性血小板減少性紫斑病の遅延診断【JST・京大機械翻訳】

Delayed diagnosis of congenital thrombotic thrombocytopenic purpura in a patient with recurrent strokes

著者 (2件)： Beltrami-Moreira Marina (Division of Hematology and Oncology, Department of Medicine, Weill Cornell Medicine/New York Presbyterian Hospital, New York, NY, USA) ,  DeSancho Maria T. (Division of Hematology and Oncology, Department of Medicine, Weill Cornell Medicine/New York Presbyterian Hospital, New York, NY, USA)
資料名： Journal of Thrombosis and Thrombolysis  (Journal of Thrombosis and Thrombolysis)
巻： 53  号： 3  ページ： 734-738  発行年： 2022年 
JST資料番号： W4673A  ISSN： 0929-5305  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： ドイツ (DEU)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 先天性血栓性血小板減少性紫斑病(cTTP)はADAMTS13変異により生じ,微小血管血栓症のリスクが高い。58歳の女性は,ホルモン生殖能力の間,虚血性脳卒中と1年後のTIAであった。患者は18年後に他の脳卒中を患ったが,ワルファリンでは18年後に発症した。患者の4か月後,重度の血小板減少症,軽度の貧血,および増加したLDHを発症した。血液フィルムは住血吸虫を示した。患者は予定TTPで入院した。ADAMTS13活性は阻害剤なしで検出されなかった。患者は別の脳卒中を発症し,血漿交換を受けた。ホモ接合ADAMTS13変異を同定した。血漿にもかかわらず,ADAMTS13活性は<10%であり,患者は別の脳卒中を有していた。組換えADAMTS13治療を,コンパイネート使用を通して得た。患者は血栓性再発なしに10%以上のADAMTS13トラフレベルを維持する毎週の注入を受ける。この症例は,原因不明の脳卒中の原因としてcTTPを認識する必要性を強調し,末梢血膜,rADAMTS13置換の診断的価値は再発を予防する可能性がある。Copyright The Author(s), under exclusive licence to Springer Science+Business Media, LLC, part of Springer Nature 2022 Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 血漿 ,  吸虫類 ,  血栓症 ,  生殖能力 ,  ホルモン ,  *脳卒中 ,  治療法 ,  血小板減少症 ,  脳虚血 ,  *再発 ,  血漿交換 ,  末梢血 ,  ラクトン ,  芳香族縮合化合物 ,  ヒドロキシケトン
準シソーラス用語： ADAMTS-13 ,  虚血性脳卒中 ,  *Upshaw-Schulman症候群 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (2件)： 先天性血栓性血小板減少症紫斑病 ,  原因不明の再発性脳卒中

分類 (1件)： 血液疾患の薬物療法  (GK05020P)

物質索引 (1件)： ワルファリン

タイトルに関連する用語 (5件)： 再発 ,  脳卒中患者 ,  先天性血栓性血小板減少性紫斑病 ,  遅延 ,  診断