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J-GLOBAL ID：202202230190553681   整理番号：22A0797833

細胞内ウイルスセンサーMDA5変異は自己免疫性心筋炎と腎炎を発症する【JST・京大機械翻訳】

Intracellular virus sensor MDA5 mutation develops autoimmune myocarditis and nephritis

著者 (26件)： Ohto Taisuke (Laboratory of Molecular and Cellular Immunology, Graduate School of Biostudies, Kyoto University, Kyoto, Japan) ,  Ohto Taisuke (Department of Pediatrics, Kyoto University Graduate School of Medicine, Kyoto, Japan) ,  Tayeh Ahmed Abu (Laboratory of Molecular and Cellular Immunology, Graduate School of Biostudies, Kyoto University, Kyoto, Japan) ,  Tayeh Ahmed Abu (Laboratory of Molecular Genetics, Institute for Frontier Life and Medical Science, Kyoto University, Japan) ,  Nishikomori Ryuta (Department of Pediatrics and Child Health, Kurume University School of Medicine Kurume, Japan) ,  Abe Hiroto (Laboratory of Molecular and Cellular Immunology, Graduate School of Biostudies, Kyoto University, Kyoto, Japan) ,  Abe Hiroto (Laboratory of Molecular Genetics, Institute for Frontier Life and Medical Science, Kyoto University, Japan) ,  Hashimoto Kyota (Laboratory of Molecular and Cellular Immunology, Graduate School of Biostudies, Kyoto University, Kyoto, Japan) ,  Hashimoto Kyota (Laboratory of Molecular Genetics, Institute for Frontier Life and Medical Science, Kyoto University, Japan) ,  Baba Shiro (Department of Pediatrics, Kyoto University Graduate School of Medicine, Kyoto, Japan) ,  Arias-Loza Anahi-Paula (Graduate School of Medicine, Dentistry and Parmaceutical Sciences, Okayama University, Okayama, Japan) ,  Soda Nobumasa (Laboratory of Molecular and Cellular Immunology, Graduate School of Biostudies, Kyoto University, Kyoto, Japan) ,  Soda Nobumasa (Laboratory of Molecular Genetics, Institute for Frontier Life and Medical Science, Kyoto University, Japan) ,  Satoh Saya (Institute of Cardiovascular Immunology, University Hospital Bonn, University of Bonn, Bonn, Germany) ,  Matsuda Masashi (Laboratory for Developmental Genetics, RIKEN Center for Integrative Medical Sciences (IMS), Yokohama, Japan) ,  Iizuka Yusuke (Laboratory for Developmental Genetics, RIKEN Center for Integrative Medical Sciences (IMS), Yokohama, Japan) ,  Kondo Takashi (Laboratory for Developmental Genetics, RIKEN Center for Integrative Medical Sciences (IMS), Yokohama, Japan) ,  Koseki Haruhiko (Laboratory for Developmental Genetics, RIKEN Center for Integrative Medical Sciences (IMS), Yokohama, Japan) ,  Yan Nan (Department of Immunology, University of Texas Southwestern Medical Center, Dallas, TX, 75390, USA) ,  Higuchi Takahiro (Molecular Imaging of the Heart, Comprehensive Heart Failure Center (CHFC) and Department of Nuclear Medicine, University Hospital Wuerzburg, Germany) ,  Higuchi Takahiro (Graduate School of Medicine, Dentistry and Parmaceutical Sciences, Okayama University, Okayama, Japan) ,  Fujita Takashi (Laboratory of Molecular and Cellular Immunology, Graduate School of Biostudies, Kyoto University, Kyoto, Japan) ,  Fujita Takashi (Laboratory of Molecular Genetics, Institute for Frontier Life and Medical Science, Kyoto University, Japan) ,  Fujita Takashi (Institute of Cardiovascular Immunology, University Hospital Bonn, University of Bonn, Bonn, Germany) ,  Kato Hiroki (Laboratory of Molecular Genetics, Institute for Frontier Life and Medical Science, Kyoto University, Japan) ,  Kato Hiroki (Institute of Cardiovascular Immunology, University Hospital Bonn, University of Bonn, Bonn, Germany)
資料名： Journal of Autoimmunity  (Journal of Autoimmunity)
巻： 127  ページ： Null  発行年： 2022年 
JST資料番号： T0754A  ISSN： 0896-8411  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： ウイルスRNAセンサーMDA5をコードするIFIH1遺伝子の変異は,Aicardi-Goutieres症候群(AGS)と単遺伝子性ループスを含む多くのインターフェロン症に関与することが報告されているが,IFIH1変異と様々な自己免疫症状の間の病理学的関連は不明のままである。ここでは,AGSおよび単遺伝子性ループス患者で報告されている,ヒトMDA5 R779H変異体(R779H Tg)を発現するトランスジェニックマウスを作製した。マウスは,主要な器官でI型IFNsのアップレギュレーションを伴う心筋炎と腎炎を自然発症させた。R779H Tg Mavs-/-およびR779H Tg Ifnar-/-は表現型を示さず,直接的なMDA5シグナル伝達経路の関与を示した。野生型から成体マウスへのRag-2欠損と骨髄細胞移動は心筋炎発生を阻害しなかったが,hMDA5 R779Hの心筋細胞特異的発現マウスは心臓肥大と炎症性サイトカインの高発現を示した。まとめると,著者らの研究は,心筋細胞からのI型IFN産生とケモカインが新生児期に始まり,心筋炎の発症に重要であることを明らかにした。活性化リンパ球と自己抗体は病因を悪化させるが,発症には重要でない。Copyright 2022 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 遺伝子 ,  インターフェロン ,  *ヌクレオチジルトランスフェラーゼ ,  ヒト ,  マウス ,  リンパ球 ,  *心筋炎 ,  野生型 ,  自己抗体 ,  自己免疫病 ,  トランスジェニックマウス ,  アップレギュレーション ,  ケモカイン ,  病因 ,  *アダプタータンパク質 ,  炎症性サイトカイン
準シソーラス用語： *MDA5 , 【Automatic Indexing@JST】

分類 (1件)： 免疫性疾患・アレルギー性疾患一般  (GD04010C)

タイトルに関連する用語 (7件)： ウイルス ,  センサー ,  MDA5 ,  変異 ,  自己免疫性心筋炎 ,  腎炎 ,  発症