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J-GLOBAL ID：202202230234810603   整理番号：22A1110101

基質減少療法に対する大きな腸間膜ゴーシェロマの反応:Gaucheromaの新しい管理【JST・京大機械翻訳】

Large Mesenteric Gaucheroma Responds to Substrate Reduction Therapy: A New Management of Gaucheromas

著者 (5件)： Yano Shoji ( Division of Genetics, Department of Pediatrics, Los Angeles County + USC Medical Center, University of Southern California, Los Angeles, California, United States) ,  Moseley Kathryn ( Division of Genetics, Department of Pediatrics, Los Angeles County + USC Medical Center, University of Southern California, Los Angeles, California, United States) ,  Mahajan Neha ( Department of Pediatrics, Los Angeles County + USC Medical Center, University of Southern California, Los Angeles, California, United States) ,  Warren Mikako ( Department of Pathology, Children’s Hospital Los Angeles, University of Southern California, Los Angeles, California, United States) ,  Vachon Linda ( Department of Radiology, Los Angeles County + USC Medical Center, University of Southern California, Los Angeles, California, United States)
資料名： Journal of Pediatric Genetics  (Journal of Pediatric Genetics)
巻： 11  号： 01  ページ： 047-050  発行年： 2022年 
JST資料番号： W5628A  ISSN： 2146-4596  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： ドイツ (DEU)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： Gaucher細胞のクラスターから成る偽腫瘍であるGaucheromaは,Gaucher病(GD)のまれな合併症であり,酵素補充療法(ERT)で治療された患者で報告されている。Gaucheromasは腸間膜と縦隔領域のリンパ節で一般的に発達し,蛋白質喪失腸疾患を含む重篤な合併症を引き起こす可能性がある。大型腸間膜Gaucheromaは,GD型3の成人患者におけるエリグルスタットによる基質還元療法(SRT)の開始後にサイズの有意な減少を示した。ERTとSRTによる併用療法は,GD患者のGaucheromaを予防するために考慮されるべきである。Please refer to the publisher for the copyright holders. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： *基質 ,  タンパク質 ,  *腸間膜 ,  リンパ節 ,  成人 ,  薬物療法 ,  クラスタ ,  *治療法 ,  併用療法 ,  縦隔 ,  合併症 ,  Gaucher病 ,  腸疾患 ,  酵素阻害剤
準シソーラス用語： 偽腫瘍 ,  酵素補充療法 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (3件)： ゴーシェ病 ,  酵素補充療法 ,  併用療法

分類 (5件)： 酵素一般  (EB09010D) ,  先天性疾患・奇形の治療  (GD03030R) ,  先天性疾患・奇形一般  (GD03010V) ,  代謝異常・栄養性疾患一般  (GD05010J) ,  代謝異常・栄養性疾患の治療  (GD05030F)

物質索引 (1件)： エリグルスタット

タイトルに関連する用語 (2件)： 基質減少療法 ,  腸間膜