サルコイドーシス:単純視における隠蔽【JST・京大機械翻訳】

Boshara A.; Ananthasubramaniam K.; Russell C.; Bradley P.; Nadeem O.; Cowger J.

文献

J-GLOBAL ID：202202232694831773 整理番号：22A1118919

サルコイドーシス:単純視における隠蔽【JST・京大機械翻訳】

Sarcoidosis: Hiding in Plain Sight

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著者 (6件)： , , , , ,
資料名：
巻： 41 号： 4 S ページ： S345 発行年： 2022年
JST資料番号： W3128A ISSN： 1053-2498 資料種別：逐次刊行物 (A)
記事区分：短報発行国：オランダ (NLD) 言語：英語 (EN)

サルコイドーシスは全身疾患であり,多くの条件としてマズラデーをすることができる。しばしばパッチ状分布のため,心筋生検は~30%感受性である。ここでは,心筋症発症後,心臓外生検から診断されたサルコイドーシスの症例を報告する。54歳の男性は,20%の新しい発症HFrEFにより呼吸困難と疲労を初期に示した。患者はSCDの有意な家族歴を有した。患者のワークアップは,非閉塞性CAD,バイリーフレット脱と中等度逆流を伴う粘液性僧帽弁,および三尖弁に付着した嚢胞性構造を明らかにした。頻繁な心室性エクトピーを考えると,患者はHFrEFとウェアラブル除細動器のためのガイドライン療法で退院した。拡張型心筋症の遺伝子検査は,EYA4とTTN変異体が未知の有意性を明らかにした。数か月後に心臓MRIは,異常な後期ガドリニウム増強と持続性収縮期機能不全を示さなかったので,AICDインプラントを受けた。患者の経過は,上室および心室頻脈性不整脈に対する再発入院により更に複雑であった。心肺運動ストレス試験は,低リスク結果を示した。更なる評価は,延長したAV伝導を示した。RHCは,2.01L/min/m2で軽度の毛細血管後肺高血圧と軽度に減少した心臓指数を明らかにした。その後,患者はCRT-Dアップグレードを受けた。患者は,左眼瞼腫脹を発症するまで機能的に改善し,最初はリンパ腫と考えられた。眼窩生検は,非乾 granuloma性肉芽腫を明らかにした。PET/CTは,副鼻腔リンパ節内のFDG取り込みを示したが,心臓取り込みは示さなかった。当初,患者は免疫調節療法を減少したが,症状が悪化したため,コルチコステロイドを開始し,メトトレキサートの不耐性によりミコフェノール酸モフェチルに転移した。反復FDG-PETでの疾患進行のため,患者はインフリキシマブに切り替えた。サルコイドーシスの診断は,心臓ブロック,心不全,心室性不整脈および突然心臓死を含む,その可変提示のため困難である。心臓関与は,症例の25%で生じた。著者らの症例は,心臓関与に対して陰性であるcMRIにより複雑であり,FDG-PETによる相補的炎症イメージングの重要性を強調する。終末臓器機能障害を軽減するための迅速な治療開始を確実にするため,早期診断のためにサルコイド専門家を関与させる学際的アプローチが必要である。Copyright 2022 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

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循環系の診断 , 循環系疾患の外科療法 , 循環系疾患の治療一般 , 循環系の臨床医学一般

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