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J-GLOBAL ID：202202233231436637   整理番号：22A0738516

嚢胞性線維症における粘膜繊毛クリアランスおよび臨床転帰に対するルマカフター-イバカフターの効果: PROSPECT MCCサブスタディの結果【JST・京大機械翻訳】

Effect of lumacaftor-ivacaftor on mucociliary clearance and clinical outcomes in cystic fibrosis: Results from the PROSPECT MCC sub-study

著者 (13件)： Donaldson Scott H. (Department of Medicine and the Marsico Lung Institute, University of North Carolina at Chapel Hill, 2204 Marsico Hall, CB#7248, 125 Mason Farm Road, Chapel Hill, NC 27514, United States) ,  Laube Beth L. (Department of Pediatrics, Johns Hopkins University, Baltimore, MD, United States) ,  Mogayzel Peter (Department of Pediatrics, Johns Hopkins University, Baltimore, MD, United States) ,  Corcoran Timothy E. (Department of Medicine, University of Pittsburgh, Pittsburgh, PA, United States) ,  Pilewski Joseph M. (Department of Medicine, University of Pittsburgh, Pittsburgh, PA, United States) ,  Ceppe Agathe (Department of Medicine and the Marsico Lung Institute, University of North Carolina at Chapel Hill, 2204 Marsico Hall, CB#7248, 125 Mason Farm Road, Chapel Hill, NC 27514, United States) ,  Wu Jihong (Department of Medicine and the Marsico Lung Institute, University of North Carolina at Chapel Hill, 2204 Marsico Hall, CB#7248, 125 Mason Farm Road, Chapel Hill, NC 27514, United States) ,  Bhambhvani Pradeep G. (Department of Medicine and the Gregory Fleming James Cystic Fibrosis Research Center, University of Alabama at Birmingham, Birmingham, AL, United States) ,  Ratjen Felix (Department of Pediatrics, Hospital for Sick Children, Toronto, Ontario, Canada) ,  Sagel Scott D. (Department of Pediatrics, Children’s Hospital Colorado and University of Colorado Anschutz Medical Campus, Aurora, CO, United States) ,  Clancy J.P. (Cystic Fibrosis Foundation, Bethesda, MD, United States) ,  Rowe Steven M. (Department of Medicine and the Gregory Fleming James Cystic Fibrosis Research Center, University of Alabama at Birmingham, Birmingham, AL, United States) ,  Bennett William D. (Department of Medicine and the Marsico Lung Institute, University of North Carolina at Chapel Hill, 2204 Marsico Hall, CB#7248, 125 Mason Farm Road, Chapel Hill, NC 27514, United States)
資料名： Journal of Cystic Fibrosis  (Journal of Cystic Fibrosis)
巻： 21  号： 1  ページ： 143-145  発行年： 2022年 
JST資料番号： W3180A  ISSN： 1569-1993  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 短報  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： CFTR機能は,正常粘膜繊毛クリアランス(MCC)と咳支援クリアランス(CC)に必要である。F508del-CFTRの2コピーを運ぶ嚢胞性線維症(CF)の人々において,Lumacftor-ivacftorが承認されている。4つの研究サイトで実施したこの観察研究において,著者らは,粘膜繊毛および咳クリアランスに及ぼすlumacftor-ivacftorの効果を特性化し,1か月の治療の後,他の臨床的および研究エンドポイントに関連させた。25人の青年と成人を登録した。全体の肺MCCに及ぼす影響は観察されなかったが,CCは有意に増加した。この群において,塩化スイートは18mEq/Lによって改善し,CFTR活性の適度な回復を示したが,FEV_1または肺クリアランス指数における明白な変化は観察されなかった。CFTR機能に対するlumacftor-ivacftorの中程度の効果はMCCの改善をもたらすのに不十分であった。Copyright 2022 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： *クリアランス ,  *粘膜 ,  肺 ,  *繊毛 ,  キャラクタリゼーション ,  *嚢胞性線維症
準シソーラス用語： 嚢胞性線維症膜コンダクタンス制御因子 ,  *気道粘液線毛クリアランス ,  エンドポイント , 【Automatic Indexing@JST】

分類 (1件)： 先天性疾患・奇形一般  (GD03010V)

タイトルに関連する用語 (5件)： 嚢胞性線維症 ,  粘膜繊毛クリアランス ,  臨床転帰 ,  MCC ,  サブ