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J-GLOBAL ID：202202233534697256   整理番号：22A1085336

VEXAS症候群: イタリアの血管炎患者の単一施設コホートからの症例シリーズ【JST・京大機械翻訳】

VEXAS Syndrome: A Case Series From a Single-Center Cohort of Italian Patients With Vasculitis

著者 (15件)： Muratore Francesco (Azienda Unita Sanitaria Locale-IRCCS di Reggio Emilia, Reggio Emilia, Italy) ,  Marvisi Chiara (Azienda Unita Sanitaria Locale-IRCCS di Reggio Emilia, Reggio Emilia, Italy, and Universita di Modena e Reggio Emilia, Modena, Italy) ,  Castrignano Paola (Azienda Unita Sanitaria Locale-IRCCS di Reggio Emilia, Reggio Emilia, Italy, and Universita di Modena e Reggio Emilia, Modena, Italy) ,  Nicoli Davide (Azienda Unita Sanitaria Locale-IRCCS di Reggio Emilia, Reggio Emilia, Italy) ,  Farnetti Enrico (Azienda Unita Sanitaria Locale-IRCCS di Reggio Emilia, Reggio Emilia, Italy) ,  Bonanno Orsola (Azienda Unita Sanitaria Locale-IRCCS di Reggio Emilia, Reggio Emilia, Italy) ,  Longo Rosina (Azienda Unita Sanitaria Locale-IRCCS di Reggio Emilia, Reggio Emilia, Italy) ,  Zaldini Piera (Azienda Unita Sanitaria Locale-IRCCS di Reggio Emilia, Reggio Emilia, Italy) ,  Galli Elena (Azienda Unita Sanitaria Locale-IRCCS di Reggio Emilia, Reggio Emilia, Italy, and Universita di Modena e Reggio Emilia, Modena, Italy) ,  Balanda Nicholas (National Human Genome Research Institute, NIH, Bethesda, Maryland) ,  Beck David B. (National Human Genome Research Institute, NIH, Bethesda, Maryland) ,  Grayson Peter C. (National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases, NIH, Bethesda, Maryland) ,  Pipitone Nicolo (Azienda Unita Sanitaria Locale-IRCCS di Reggio Emilia, Reggio Emilia, Italy) ,  Boiardi Luigi (Azienda Unita Sanitaria Locale-IRCCS di Reggio Emilia, Reggio Emilia, Italy) ,  Salvarani Carlo (Azienda Unita Sanitaria Locale-IRCCS di Reggio Emilia, Reggio Emilia, Italy, and Universita di Modena e Reggio Emilia, Modena, Italy)
資料名： Arthritis & Rheumatology  (Arthritis & Rheumatology)
巻： 74  号： 4  ページ： 665-670  発行年： 2022年 
JST資料番号： C0784B  ISSN： 2326-5191  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 目的:臨床的に配向した表現型第一アプローチを用い,血管炎のイタリア患者の単一施設コホートからVEXAS症候群(ワクチン,E1酵素,X連鎖,自己炎症,体細胞症候群)の患者を同定する。方法:2013年から現在まで,著者らの血管炎クリニックで追跡された147人の連続した男性患者の臨床記録を遡及的にレビューした。血管炎の診断および炎症の治療抵抗性症状,持続的に炎症マーカーおよび血液学的異常を有するすべての患者を,同定した。骨髄吸引液を液胞の存在に対して調べた。ユビキチン活性化酵素E1(UBA-1)の配列決定を末梢血白血球または骨髄組織からゲノムDNAを用いて行った。結果:血管炎の7人の患者とVEXAS症候群の付随する特徴を同定した。VEXAS症候群の最終診断は,UBA-1の配列決定を受けた5人の患者のうちの3人(診断は1人の患者のために死後に行われた)で行った。全3例の患者において,骨髄吸引の検査は,VEXAS症候群の液胞特性を明らかにし,そして,すべての3例の患者は,骨髄異形成症候群のための決定的世界保健機構基準を満たした。細胞遺伝学的分析は,すべての3例の患者で正常な核型を示した。結論:著者らの知る限り,これは抗好中球細胞質抗体(ANCA)関連血管炎と関連するVEXAS症候群の最初の報告である。著者らのデータは,全身性血管炎の様々な形態を有する患者を評価するとき,VEXAS症候群を考慮する必要性を強調する。VEXAS症候群とANCA関連血管炎の間の新規関連は,さらに調査を正当化する。Copyright 2022 Wiley Publishing Japan K.K. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 酵素 ,  液胞 ,  炎症 ,  骨髄 ,  表現型 ,  ワクチン ,  臨床医学 ,  *患者 ,  症状 ,  *母集団 ,  *血管炎 ,  骨髄異形成症候群 ,  バイオマーカー ,  ANCA
準シソーラス用語： 炎症マーカー ,  ゲノムDNA , 【Automatic Indexing@JST】

分類 (5件)： 免疫性疾患・アレルギー性疾患一般  (GD04010C) ,  免疫性疾患・アレルギー性疾患の診断  (GD04020N) ,  運動器系の疾患  (GG03000T) ,  循環系の臨床医学一般  (GJ01030V) ,  循環系の診断  (GJ02000V)

タイトルに関連する用語 (7件)： 症候群 ,  イタリア ,  血管炎 ,  患者 ,  施設 ,  コホート ,  症例シリーズ