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J-GLOBAL ID：202202237470302192   整理番号：22A0462661

Barth症候群とカルジオリピンリモデリングのための単純な機構説明【JST・京大機械翻訳】

A simple mechanistic explanation for Barth syndrome and cardiolipin remodeling

著者 (5件)： Xu Yang (Department of Anesthesiology, New York University School of Medicine, New York, New York, USA) ,  Phoon Colin K. L. (Department of Pediatrics, New York University School of Medicine, New York, New York, USA) ,  Ren Mindong (Department of Anesthesiology, New York University School of Medicine, New York, New York, USA) ,  Schlame Michael (Department of Anesthesiology, New York University School of Medicine, New York, New York, USA) ,  Schlame Michael (Department of Cell Biology, New York University School of Medicine, New York, New York, USA)
資料名： Journal of Inherited Metabolic Disease  (Journal of Inherited Metabolic Disease)
巻： 45  号： 1  ページ： 51-59  発行年： 2022年 
JST資料番号： T0139A  ISSN： 0141-8955  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 文献レビュー  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： Barth症候群はミトコンドリア脂質カルジオリピンの異常な代謝に起因する多系統障害である。本レビューでは,カルジオリピンの物理的性質,生合成,膜集合および機能を検討した。カルジオリピンは内部ミトコンドリア膜の充填ストレスを減少させ,蛋白質密集の結果として起こると仮定した。この仮説に従って,Barth症候群患者は,内部ミトコンドリア膜における高表面密度への酸化的リン酸化の蛋白質を濃縮できないので,ピークエネルギー要求を満たすことができない。Copyright 2022 Wiley Publishing Japan K.K. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 生合成 ,  *カルジオリピン ,  酸化的リン酸化 ,  脂質 ,  タンパク質 ,  ミトコンドリア ,  ミトコンドリア膜 ,  エネルギー需要
準シソーラス用語： *リモデリング ,  *Barth症候群 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (3件)： 脂質 ,  ミトコンドリア ,  酸化的リン酸化

分類 (2件)： 先天性疾患・奇形一般  (GD03010V) ,  酵素一般  (EB09010D)

タイトルに関連する用語 (2件)： Barth症候群 ,  説明