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J-GLOBAL ID：202202237639898266   整理番号：22A0969304

抗発作薬によるDravet症候群の治療に対する実用的ガイド【JST・京大機械翻訳】

A Practical Guide to the Treatment of Dravet Syndrome with Anti-Seizure Medication

著者 (5件)： Strzelczyk Adam (Epilepsy Center Frankfurt Rhine-Main, Center of Neurology and Neurosurgery, Goethe-University Frankfurt, Frankfurt am Main, Germany) ,  Strzelczyk Adam (LOEWE Center for Personalized and Translational Epilepsy Research (CePTER), Goethe-University Frankfurt, Frankfurt am Main, Germany) ,  Schubert-Bast Susanne (Epilepsy Center Frankfurt Rhine-Main, Center of Neurology and Neurosurgery, Goethe-University Frankfurt, Frankfurt am Main, Germany) ,  Schubert-Bast Susanne (LOEWE Center for Personalized and Translational Epilepsy Research (CePTER), Goethe-University Frankfurt, Frankfurt am Main, Germany) ,  Schubert-Bast Susanne (Department of Neuropediatrics, Goethe-University Frankfurt, Frankfurt am Main, Germany)
資料名： CNS Drugs  (CNS Drugs)
巻： 36  号： 3  ページ： 217-237  発行年： 2022年 
JST資料番号： W0642A  ISSN： 1172-7047  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： ドイツ (DEU)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： Dravet症候群は難治性発作と認知機能障害を特徴とする重症発達とてんかん性脳症である。発作は多剤耐性が高く,複数の抗発作薬(ASM)を必要とするが,いくつかのASMは発作を悪化させるので,治療は困難である。初期処理は,広域スペクトルASM valproate(VPA)といくつかの地域におけるクロバザム(CLB)を含む;しかし,それらは一般的に発作を制御するのに不十分である。この念頭で,3つの補助ASMsは,Dravet症候群の患者における発作の治療のために特に承認された:2007年に欧州連合と2018年に2018/2019(ヨーロッパ連合でCLBと組み合わせた),および2020年にフェンフルラミン(FFA)で2018年,カンナビジオール(CBD)。これらの「add-on」治療(主にVPA/CLB)は,異なる国,患者特性,介護者の選好性に依存する選択により,エスカレーション療法として使用されている。トピラマートも頻繁に使用され,Dravet症候群における有効性の証拠があり,ドイツと日本で頻繁に使用される臭化物による有効性の明白な証拠がある。Dravet症候群に対する成長治療景観により,臨床医,特に多剤性に関連した問題に対して,実際的な挑戦がある。この実用的なガイドは,それらの適応/禁忌,作用機序,有効性,安全性および忍容性プロファイル,用量要求,および評価すべき臨床検査および臨床パラメータを含むこれらの主要なASMの概要を提供する。標準実験室および臨床パラメータは,血液数,肝機能試験,ASMの血清濃度,子供の成長のモニタリング,および行動問題の減量および加速を含む。正常心臓モニタリングは,肥満に対する治療としてフェンタミンと組み合わせた高用量(120mg/日)で成人で使用された場合,以前に心臓弁疾患の症例と関係するため,FFAで重要である。重要なことに,心臓弁疾患の兆候は,発達およびてんかん性脳症の患者で使用された低用量で現在まで記録されていない。さらに,潜在的薬物-薬物相互作用とそれらの結果は日常診療における重要な考察である。有害事象を軽減するための用量調整を必要とする相互作用は,CLBの血漿濃度増加をもたらすSTP+CLBとその活性代謝物ノルクロバザムは傾眠を増加させ,STPとVPAとの相互作用は胃腸有害事象を増加させる可能性がある。カンナビジオールは,CLBとの双方向相互作用を有し,7-OH-CBDとノルクロバザムの血漿濃度を増加させ,その結果,傾眠と鎮静を増加させる可能性がある。さらに,CBDは,特にVPAを合併する患者において,肝臓トランスアミナーゼの上昇と関連する。FFAとSTP間の相互作用はFFAの線量減少を必要とする。さらに,トピラマートによるVPAの同時投与は脳症および/または高アンモニア血症と関連していた。最後に,Dravet症候群で使用される他のASMと現在の重要な臨床試験を簡潔に記述した。グラフ抽象;Copyright The Author(s) 2022 Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 安全性 ,  トランスアミナーゼ ,  禁忌 ,  血漿中濃度 ,  薬物相互作用 ,  血清中濃度 ,  臨床試験 ,  子供 ,  *発作 ,  脳疾患 ,  臨床検査 ,  多剤耐性 ,  忍容性 ,  炭酸アンヒドラーゼ阻害剤
準シソーラス用語： 有害事象 , 【Automatic Indexing@JST】

分類 (2件)： 神経系の疾患  (GN03000O) ,  抗てんかん薬・抗けいれん薬の臨床への応用  (GW03070O)

物質索引 (1件)： トピラマート

タイトルに関連する用語 (3件)： 発作 ,  Dravet症候群 ,  治療