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J-GLOBAL ID：202202238026835465   整理番号：22A0229565

ダイヤモンド-ブラックファンAnemia患者における低身長:横断的研究【JST・京大機械翻訳】

Short Stature in Patients with Diamond-Blackfan Anemia: A Cross-Sectional Study

著者 (11件)： Wan Yang (State Key Laboratory of Experimental Hematology, National Clinical Research Center for Blood Diseases, Institute of Hematology and Blood Diseases Hospital, Chinese Academy of Medical Sciences and Peking Union Medical College, Tianjin, China) ,  Gong Xiaowen (State Key Laboratory of Experimental Hematology, National Clinical Research Center for Blood Diseases, Institute of Hematology and Blood Diseases Hospital, Chinese Academy of Medical Sciences and Peking Union Medical College, Tianjin, China) ,  Cheng Siqi (Department of Pediatric, Tianjin Medical University General Hospital, Tianjin, China) ,  Yin Zixi (State Key Laboratory of Experimental Hematology, National Clinical Research Center for Blood Diseases, Institute of Hematology and Blood Diseases Hospital, Chinese Academy of Medical Sciences and Peking Union Medical College, Tianjin, China) ,  Gao Yangyang (State Key Laboratory of Experimental Hematology, National Clinical Research Center for Blood Diseases, Institute of Hematology and Blood Diseases Hospital, Chinese Academy of Medical Sciences and Peking Union Medical College, Tianjin, China) ,  Li Jun (State Key Laboratory of Experimental Hematology, National Clinical Research Center for Blood Diseases, Institute of Hematology and Blood Diseases Hospital, Chinese Academy of Medical Sciences and Peking Union Medical College, Tianjin, China) ,  Zong Suyu (State Key Laboratory of Experimental Hematology, National Clinical Research Center for Blood Diseases, Institute of Hematology and Blood Diseases Hospital, Chinese Academy of Medical Sciences and Peking Union Medical College, Tianjin, China) ,  Zhang Yingchi (State Key Laboratory of Experimental Hematology, National Clinical Research Center for Blood Diseases, Institute of Hematology and Blood Diseases Hospital, Chinese Academy of Medical Sciences and Peking Union Medical College, Tianjin, China) ,  Chen Yumei (State Key Laboratory of Experimental Hematology, National Clinical Research Center for Blood Diseases, Institute of Hematology and Blood Diseases Hospital, Chinese Academy of Medical Sciences and Peking Union Medical College, Tianjin, China) ,  Zheng Rongxiu (Department of Pediatric, Tianjin Medical University General Hospital, Tianjin, China) ,  Zhu Xiaofan (State Key Laboratory of Experimental Hematology, National Clinical Research Center for Blood Diseases, Institute of Hematology and Blood Diseases Hospital, Chinese Academy of Medical Sciences and Peking Union Medical College, Tianjin, China)
資料名： Journal of Pediatrics  (Journal of Pediatrics)
巻： 240  ページ： 177-185  発行年： 2022年 
JST資料番号： A0817B  ISSN： 0022-3476  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： ダイヤモンド-Blackfan貧血患者の短い身長を系統的に説明し,ダイヤモンド-Blackfan貧血患者の身長発達に影響する因子を調査する。方法:この横断的研究を,中国医学と北京連盟医科大学の中国科学院と血液疾患病院の研究所で実施し,そして,ダイヤモンド-Blackfan貧血を有する129人の患者の高さ,体重,および臨床データを,2020年6月から2020年9月まで採取した。ダイヤモンド-Blackfan貧血に罹患した小児の中央値-年齢-zスコア(HAZ)は,-1.54(-6.36-1.96)であった。患者の37.98%に短い身長が認められた。男性および女性患者に対し,体重,身長およびボディマスインデックスに対し,特異的なダイヤモンド-Blackfan貧血増殖曲線を開発した。多変量ロジスティック回帰モデルは,女性性(aOR4.92,95%CI 1.29-18.71;P=0.0195),体重(aOR 10.41,95%CI 1.41-76.98,P=0.0217),心血管奇形(aOR 216.65;95%CI 3.29-14279.79;P=0.0118),およびRPS26(aOR 53.49;95%CI 1.40-2044.30;P=0.0392)変異が,短い身長の独立危険因子であることを示した。。(aOR 29.19;95%CI 1.29-14279.79; P=0.0118),およびRPS26(aOR 53.49;95%CI 1.40-2044.30;P=0.0323)突然変異は,短い身長の独立危険因子であった。ステロイド依存性の患者のサブグループにおいて,2年にわたるステロイド療法の期間(OR2.95;95%CI1.00-8.66;P=0.0494)または1日当たりのプレドニゾン>0.1mg/kg(OR3.30;95%CI1.02-10.72;P=0.0470)の維持用量は,短い身長のより高い発生率を有した。ダイヤモンドBlackfan貧血患者は,短い身長の高い有病率を示した。短い身長のリスクは年齢と共に増加し,性別,体重,先天性奇形,RPL11またはRPS26変異と関連していた。ステロイド療法の期間とステロイドの維持用量は,ダイヤモンド-Blackfan貧血のステロイド依存性患者における短い身長の発生率と有意に関連していた。Copyright 2022 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： ダイヤモンド ,  突然変異 ,  貧血 ,  女性 ,  血液疾患 ,  成長曲線 ,  子供 ,  *低身長症 ,  *身長 ,  危険因子 ,  ボディマスインデックス
準シソーラス用語： 臨床データ ,  ステロイド療法 ,  ロジスティック回帰モデル ,  ステロイド依存性 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (5件)： ダイヤモンド-ブラックファン貧血 ,  ステロイド療法 ,  低身長 ,  先天性奇形 ,  リボソーム蛋白質変異

分類 (2件)： 血液の臨床医学一般  (GK01030Y) ,  代謝異常・栄養性疾患一般  (GD05010J)

タイトルに関連する用語 (6件)： ダイヤモンド ,  ブラック ,  ファン ,  患者 ,  低身長 ,  研究