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J-GLOBAL ID：202202238027086595   整理番号：22A1051413

若年性硬化性胆管炎における最先端の問題【JST・京大機械翻訳】

Cutting edge issues in juvenile sclerosing cholangitis

著者 (4件)： Di Giorgio Angelo (Paediatric Hepatology, Gastroenterology and Transplantation, Hospital Papa Giovanni XXIII, Bergamo, Italy) ,  Vergani Diego (King’s College London Faculty of Life Sciences and Medicine, Institute of Liver Studies, Mowat Labs King’s College Hospital, London, United Kingdom) ,  Mieli-Vergani Giorgina (King’s College London Faculty of Life Sciences and Medicine, Institute of Liver Studies, Mowat Labs King’s College Hospital, London, United Kingdom) ,  Mieli-Vergani Giorgina (Paediatric Liver, Gastrointestinal, and Nutrition Centre, King’s College Hospital, London, United Kingdom)
資料名： Digestive and Liver Disease  (Digestive and Liver Disease)
巻： 54  号： 4  ページ： 417-427  発行年： 2022年 
JST資料番号： W3234A  ISSN： 1590-8658  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 文献レビュー  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 胆管炎(SC)は,肝内および/または肝外胆管の炎症および進行性閉塞性線維症を特徴とする稀な慢性疾患である。診断は胆管拡張,胆道の狭窄および閉塞を示す胆管造影,および組織学的には,炎症性胆管損傷の存在に関して,管周囲線維症を生じる。小児において,最も一般的なSCは,自己免疫性肝炎(AIH)のそれらと重複する強い自己免疫特徴と関連する。この型は自己免疫性硬化性胆管炎,ASCとして知られている。逆に,一次SC(PSC),すなわち「一次」という用語は,病因学と病因が不明であり,小児科では稀である。二次SC(SSC)は,免疫欠損,感染または血液学的障害のような同定可能な病因学に関連する胆管症を定義する。ASCとPSCは炎症性腸疾患(IBD)と強く関連している。ASCは免疫抑制薬とウルソデオキシコール酸(UDCA)に生化学的に応答する。一次型は,経口UDCAで排他的に管理されるが,二次型では,医学的治療は根底にある病因学に依存する。治療にもかかわらず,SCはしばしば胆汁性肝硬変と肝移植を必要とする末期肝疾患に進行する。疾患は移植後に再発する。病原性機構のより良い理解とより良い治療法は,この無効な肝障害の予後を改善するために必要である。Copyright 2022 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 炎症 ,  免疫抑制薬 ,  自己免疫 ,  子供 ,  小児科学 ,  狭窄症 ,  予後 ,  肝障害 ,  線維症 ,  *胆管炎 ,  肝臓移植 ,  胆管疾患 ,  胆管造影 ,  病因
準シソーラス用語： 胆道 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (7件)： 自己免疫性硬化性胆管炎 ,  自己免疫性肝炎 ,  小児 ,  胆管癌 ,  炎症性腸疾患 ,  若年性硬化性胆管炎 ,  肝移植

分類 (1件)： 消化器の診断  (GH02000P)

タイトルに関連する用語 (3件)： 若年 ,  硬化性胆管炎 ,  最先端