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J-GLOBAL ID：202202239633905300   整理番号：22A0950796

SMAiPSC由来星状細胞におけるGATA6のウイルス仲介ノックダウンは運動ニューロン損失とミクログリア活性化を予防する【JST・京大機械翻訳】

Viral mediated knockdown of GATA6 in SMA iPSC-derived astrocytes prevents motor neuron loss and microglial activation

著者 (5件)： Allison Reilly L. (Department of Cell Biology, Neurobiology, and Anatomy, Medical College of Wisconsin, Milwaukee, Wisconsin, USA) ,  Welby Emily (Department of Cell Biology, Neurobiology, and Anatomy, Medical College of Wisconsin, Milwaukee, Wisconsin, USA) ,  Khayrullina Guzal (Department of Anatomy, Physiology, and Genetics, Uniformed Services University, Bethesda, Maryland, USA) ,  Burnett Barrington G. (Department of Anatomy, Physiology, and Genetics, Uniformed Services University, Bethesda, Maryland, USA) ,  Ebert Allison D. (Department of Cell Biology, Neurobiology, and Anatomy, Medical College of Wisconsin, Milwaukee, Wisconsin, USA)
資料名： GLIA  (GLIA)
巻： 70  号： 5  ページ： 989-1004  発行年： 2022年 
JST資料番号： W0157A  ISSN： 0894-1491  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 小児遺伝的障害である脊髄筋萎縮症(SMA)は,脊髄運動ニューロンの重大な喪失とその後の筋萎縮と死亡を特徴とする。運動ニューロン損失の根底にある機構は,完全には明らかではないが,我々の研究からのデータは,グリア細胞が疾患病理に寄与するという考えを支持する。以前にSMA星状細胞でアップレギュレートされることが示されている転写因子であるGATA6は,SMN(生存運動ニューロン)により負に調節され,炎症性レギュレーターNFκBの発現を増加させることができる。本研究では,SMA患者誘導多能性幹細胞から分化した脊髄-記録パターン化星状細胞における活性化,炎症促進性リガンド産生および神経毒性の増加の一因として,アップレギュレートされたGATA6を同定した。レンチウイルス感染を介したSMA星状細胞におけるGATA6発現の減少は,これらの効果を健康な対照レベルに改善した。さらに,SMA星状細胞はSMAミクログリア食作用に寄与し,これはGATA6のレンチウイルス仲介ノックダウンにより再び減少することを見出した。これらデータは,SMA星状細胞病理におけるGATA6の役割を同定し,更にSMAにおける治療介入の重要な標的としてグリアを強調する。Copyright 2022 Wiley Publishing Japan K.K. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 遺伝病 ,  *運動神経 ,  炎症 ,  食作用 ,  脊髄 ,  子供 ,  神経毒性 ,  筋萎縮症 ,  病理 ,  レンチウイルス ,  *星状細胞 ,  NFκB ,  *ミクログリア ,  多能性幹細胞
準シソーラス用語： *GATA6転写因子 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (3件)： レンチウイルス ,  神経変性疾患 ,  炎症誘発性サイトカイン

分類 (1件)： 神経の基礎医学  (GN01020W)

タイトルに関連する用語 (9件)： 星状細胞 ,  GATA6 ,  ウイルス ,  仲介 ,  ノックダウン ,  運動ニューロン ,  損失 ,  ミクログリア活性化 ,  予防