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J-GLOBAL ID：202202239890081750   整理番号：22A1100350

ハンチンチン蛋白質は,マウス心筋細胞におけるバランスエネルギーを維持する【JST・京大機械翻訳】

Huntingtin protein maintains balanced energetics in mouse cardiomyocytes

著者 (5件)： Tomczyk Marta (Department of Biochemistry, Medical University of Gdansk, Gdansk, Poland) ,  Glaser Talita (Department of Biochemistry, Institute of Chemistry, University of Sao Paulo, Sao Paulo, Brazil) ,  Ulrich Henning (Department of Biochemistry, Institute of Chemistry, University of Sao Paulo, Sao Paulo, Brazil) ,  Slominska Ewa M. (Department of Biochemistry, Medical University of Gdansk, Gdansk, Poland) ,  Smolenski Ryszard T. (Department of Biochemistry, Medical University of Gdansk, Gdansk, Poland)
資料名： Nucleosides, Nucleotides & Nucleic Acids  (Nucleosides, Nucleotides & Nucleic Acids)
巻： 41  号： 3  ページ： 231-238  発行年： 2022年 
JST資料番号： D0585B  ISSN： 1525-7770  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： イギリス (GBR)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： ハンチンチン(HTT)は,適切な胚発生および神経系発達に重要な多機能蛋白質である。遺伝子における単一対立遺伝子の変異はHuntington病(HD)をもたらす。HD患者における神経学的症状と共存する心血管系病理のエビデンスが増えている。このため,この研究は心筋細胞エネルギーとヌクレオチド代謝におけるハンチンチン蛋白質の役割を確立することを目的にした。CRISPR法で得られたHTT KOマウス胚性幹細胞(ESC)を用い,野生型(WT)マウスESCと同様に,CRISPRにより処理した野生型マウスESCを,野生型(WT)マウスESCと同様に心筋細胞に分化させた。ATP,ADP,およびNAD+の細胞内濃度の分析とヌクレオチド異化産物をHPLCで実施した。HTTヌル心筋細胞は細胞内ATPの減少(4.9±0.5;6.7±0.4nmol/mg蛋白質HTT KO対SCR)とNAD+(0.9±0.1;1.6±0.1nmol/mg HTT KO対SCR)を示した。IMP濃度(7.7±0.6;10.2±0.4nmol/ml HTT KO対SCR)と同様に,全プリンプールの細胞培地濃度(17.1±1.7;24.7±2.7nmol/ml HTT KO対SCR)の減少を認めた。本研究は,HTTが心筋細胞におけるヌクレオチド代謝と同様に細胞エネルギー収支において重要な役割を果たすことを示す。さらに,HDで観察されたエネルギー代謝の悪化は,細胞変異体HTT蓄積だけでなくHTT機能の消失によっても起こる可能性があることを,著者らの知見は示した。Please refer to the publisher for the copyright holders. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 神経系 ,  異化 ,  遺伝子 ,  エネルギー代謝 ,  *タンパク質 ,  突然変異体 ,  ヌクレオチド ,  胚発生 ,  *マウス ,  対立遺伝子 ,  野生型 ,  病理 ,  *心筋細胞 ,  Huntington病
準シソーラス用語： *ハンチンチン , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (5件)： ヌクレオチド代謝 ,  ハンチントン病 ,  ハンチンチン ,  心筋細胞 ,  エネルギー代謝

分類 (3件)： 神経の基礎医学  (GN01020W) ,  細胞生理一般  (EF02010S) ,  遺伝子発現  (EC02040Q)

タイトルに関連する用語 (6件)： ハンチンチン ,  蛋白質 ,  マウス ,  心筋細胞 ,  バランス ,  エネルギー