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J-GLOBAL ID：202202240524241776   整理番号：22A1030561

Marfan症候群患者における非解離性遠位大動脈および末梢動脈瘤【JST・京大機械翻訳】

Non-Dissecting Distal Aortic and Peripheral Arterial Aneurysms in Patients With Marfan Syndrome

著者 (23件)： Pellenc Quentin (Department of Vascular and Thoracic Surgery, Bichat Hospital, Assistance Publique-Hopitaux de Paris (AP-HP), Paris, France) ,  Pellenc Quentin (Centre de Reference pour le Syndrome de Marfan et apparentes, Bichat Hospital, Assistance Publique-Hopitaux de Paris (AP-HP), Paris, France) ,  Pellenc Quentin (INSERM U 1148, LVTS, Bichat Hospital, Paris, France) ,  Pellenc Quentin (Universite de Paris, Paris, France) ,  Boitet Aureline (Department of Vascular and Thoracic Surgery, Bichat Hospital, Assistance Publique-Hopitaux de Paris (AP-HP), Paris, France) ,  Roussel Arnaud (Department of Vascular and Thoracic Surgery, Bichat Hospital, Assistance Publique-Hopitaux de Paris (AP-HP), Paris, France) ,  Roussel Arnaud (Universite de Paris, Paris, France) ,  Milleron Olivier (Centre de Reference pour le Syndrome de Marfan et apparentes, Bichat Hospital, Assistance Publique-Hopitaux de Paris (AP-HP), Paris, France) ,  Milleron Olivier (INSERM U 1148, LVTS, Bichat Hospital, Paris, France) ,  Milleron Olivier (Department of Cardiology, Bichat Hospital, Assistance Publique-Hopitaux de Paris (AP-HP), Paris, France) ,  Mordant Pierre (Department of Vascular and Thoracic Surgery, Bichat Hospital, Assistance Publique-Hopitaux de Paris (AP-HP), Paris, France) ,  Mordant Pierre (Universite de Paris, Paris, France) ,  Senemaud Jean (Department of Vascular and Thoracic Surgery, Bichat Hospital, Assistance Publique-Hopitaux de Paris (AP-HP), Paris, France) ,  Senemaud Jean (INSERM U 1148, LVTS, Bichat Hospital, Paris, France) ,  Senemaud Jean (Universite de Paris, Paris, France) ,  Cerceau Pierre (Department of Vascular and Thoracic Surgery, Bichat Hospital, Assistance Publique-Hopitaux de Paris (AP-HP), Paris, France) ,  Jondeau Guillaume (Centre de Reference pour le Syndrome de Marfan et apparentes, Bichat Hospital, Assistance Publique-Hopitaux de Paris (AP-HP), Paris, France) ,  Jondeau Guillaume (INSERM U 1148, LVTS, Bichat Hospital, Paris, France) ,  Jondeau Guillaume (Universite de Paris, Paris, France) ,  Jondeau Guillaume (Department of Cardiology, Bichat Hospital, Assistance Publique-Hopitaux de Paris (AP-HP), Paris, France) ,  Castier Yves (Department of Vascular and Thoracic Surgery, Bichat Hospital, Assistance Publique-Hopitaux de Paris (AP-HP), Paris, France) ,  Castier Yves (INSERM U 1148, LVTS, Bichat Hospital, Paris, France) ,  Castier Yves (Universite de Paris, Paris, France)
資料名： Frontiers in Cardiovascular Medicine (Web)  (Frontiers in Cardiovascular Medicine (Web))
巻： 9  ページ： 827357  発行年： 2022年 
JST資料番号： U7061A  ISSN： 2297-055X  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： スイス (CHE)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 背景:Marfan症候群(MFS)において,大動脈または末梢動脈拡張は通常大動脈解離の結果である。非切断遠位大動脈と末梢動脈瘤(DAPA)は,ほとんど記述されていない。MFS患者の大きな母集団で外科的修復を必要とする,非切断DAPAの発生率と予後影響を決定することを試みた。方法:フランスのMFS参照センターに紹介された患者を前向きデータベースに組み入れ,2013年から2020年の間に非切断DAPAで治療した患者を後向きにレビューした。第1選択治療は開腹手術であった。開放修復または生命を脅かす合併症を経験していない患者は血管内修復を受けた。結果:MFS患者1575名のうち,19名(1.2%)が25名の非切除DAPAに対して手術された。平均年齢は42.4±11.5歳であった。非切断DAPAは,鎖骨下または腋窩動脈(n=12),下行または胸腹大動脈(n=6),腹大動脈と腸骨動脈(n=6),および膝窩動脈(n=1)を含んだ。開放および血管内修復を,それぞれ22例および3例で実施した。54.2か月の追跡期間中央値の後,局所再発を認めず,二次処置を行わなかった。8人の患者は,2つの大動脈解離と7つの新しい大動脈手術を含む新しい大動脈イベントを示した。全体のMFS集団と比較して,非切断DAPA群は,大動脈イベントの有意に高いリスク(100対28%,p<0.0001),大動脈解離のより高いリスク(53対8%,p<0.0001),およびより高い割合の遺伝子突然変異(68対40%,p=0.011)を示した。結論:MFS患者の中で,非切断DAPAの診断はまれであるが,有意な有害転帰と関係し,従って,特定の追跡調査を勧める。Copyright 2022 The Author(s) All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： データベース ,  遺伝子 ,  *大動脈 ,  突然変異 ,  予後 ,  腹大動脈 ,  腸骨動脈 ,  合併症 ,  大動脈瘤 ,  開腹術 ,  血管外科 ,  *Marfan症候群 ,  大動脈解離
準シソーラス用語： *末梢動脈 ,  局所再発 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (5件)： Marfan症候群 ,  大動脈瘤 ,  大動脈解離 ,  末梢動脈瘤 ,  血管手術

分類 (1件)： 循環系疾患の外科療法  (GJ05030X)

引用文献 (26件)：

• Fletcher AJ, Syed MBJ, Aitman TJ, Newby DE, Walker NL. Inherited thoracic aortic disease: new insights and translational targets. Circulation. (2020) 141:1570-87. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.119.043756
• Erbel R, Aboyans V, Boileau C, Bossone E, Bartolomeo RD, Eggebrecht H, et al. 2014 ESC Guidelines on the diagnosis and treatment of aortic diseases: document covering acute and chronic aortic diseases of the thoracic and abdominal aorta of the adult. The task force for the diagnosis and treatment of aortic diseases of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J. (2014) 35:2873-926. doi: 10.1093/eurheartj/ehu281
• Baumgartner H, De Backer J, Babu-Narayan SV, Budts W, Chessa M, Diller G-P, et al. (2020) ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease. Eur Heart J. (2021) 42:563-645. doi: 10.15829/1560-4071-2021-4702
• Milewicz DM, Braverman AC, De Backer J, Morris SA, Boileau C, Maumenee IH, et al. Marfan syndrome. Nat Rev Dis Primer. (2021) 7:64. doi: 10.1038/s41572-021-00298-7
• Lopez-Sainz A, Mila L, Rodriguez-Palomares J, Limeres J, Granato C, La Mura L, et al. Aortic branch aneurysms and vascular risk in patients with Marfan syndrome. J Am Coll Cardiol. (2021) 77:3005-12. doi: 10.1016/j.jacc.2021.04.054

タイトルに関連する用語 (5件)： Marfan症候群 ,  患者 ,  解離性 ,  大動脈 ,  末梢動脈瘤