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J-GLOBAL ID：202202241433948210   整理番号：22A1047152

重症筋無力症アセチルコリン受容体抗体による神経筋接合部制限補体活性化のためのバイオアッセイ【JST・京大機械翻訳】

A bioassay for neuromuscular junction-restricted complement activation by myasthenia gravis acetylcholine receptor antibodies

著者 (5件)： Plomp Jaap J. (Departments of Neurology) ,  Huijbers Maartje G.M. (Departments of Neurology) ,  Huijbers Maartje G.M. (Human Genetics, Leiden University Medical Centre, Leiden, The Netherlands) ,  Verschuuren Jan J.G.M. (Departments of Neurology) ,  Borodovsky Anna (Alnylam Pharmaceuticals, Cambridge, MA, USA)
資料名： Journal of Neuroscience Methods  (Journal of Neuroscience Methods)
巻： 373  ページ： Null  発行年： 2022年 
JST資料番号： A1129A  ISSN： 0165-0270  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 重症筋無力症(MG)は,変動する疲労性筋脱力を特徴とする自己免疫性神経筋障害である。ほとんどの患者は,神経筋接合部(NMJ)でアセチルコリン受容体(AChRs)に対する自己抗体を有する。これらは3つの可能な病原性様式を持つと考えられる。1)AChRsの架橋とエンドサイトーシス,2)AChRsの直接ブロック,3)補体活性化。個々の患者のシナプスブロックと筋力低下に対するこれらの機構の相対的寄与は決定できない。それはおそらく,循環AChR抗体の性質に依存して,患者とおそらく疾患経過により異なる。他の病原性機構の干渉なしに,NMJでの補体仲介シナプス損傷の機能的特性化と定量を可能にする新しいバイオアッセイを開発した。この目的のために,ヒト化ラットAChRモノクローナルであるmAb35-hG1を用いてマウス片側横隔膜筋-神経製剤をプレインキュベーションし,その後,補体源として正常ヒト血清に製剤を曝露した。NMJ制限効果を調べた。明らかにNMJ制限損傷が発生した。免疫組織化学により,NMJでの補体沈着を示し,シナプス電気生理学的測定は,伝達ブロックを示した。全筋収縮実験において,正常ヒト血清とのインキュベーション時のその開始と進行を,その効果を定量化し,特性化した。この新規アッセイで,筋膜性NMJ病理学の補体仲介成分を別々に研究できる。本試験は,NMJでの局所補体活性化の詳細な機構的研究,新しい補体阻害剤の研究,および臨床的に承認された補体阻害剤による治療を最適化するための個々のMG患者に対する治療有効性の実験室前スクリーニングに重要である。Copyright 2022 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： *アセチルコリン受容体 ,  *補体 ,  シナプス ,  *神経筋接合部 ,  *バイオアッセイ ,  ヒト ,  マウス ,  ラット ,  エンドサイトーシス ,  スクリーニング ,  インキュベート ,  自己抗体 ,  *補体活性化 ,  免疫組織化学 ,  *重症筋無力症

著者キーワード (5件)： アセチルコリン受容体自己抗体 ,  補体 ,  筋収縮 ,  重症筋無力症 ,  神経筋接合部

分類 (2件)： 免疫性疾患・アレルギー性疾患一般  (GD04010C) ,  神経の臨床医学一般  (GN01030H)

タイトルに関連する用語 (7件)： 重症筋無力症 ,  アセチルコリン受容体 ,  抗体 ,  神経筋接合部 ,  制限 ,  補体活性化 ,  バイオアッセイ