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J-GLOBAL ID：202202242335316382   整理番号：22A1199547

小児肝移植治療Alagille症候群の単中心経験【JST・京大機械翻訳】

Pediatric liver transplantation for Alagille syndrome: a single-center experience

著者 (10件)： Tan Yule (100050 首都医科大学附属北京友誼医院普通外科 首都医科大学儿童肝臓移植臨床診療与研究中心 国家消化系統疾病臨床医学研究中心) ,  Zhu Zhijun (100050 首都医科大学附属北京友誼医院普通外科 首都医科大学儿童肝臓移植臨床診療与研究中心 国家消化系統疾病臨床医学研究中心) ,  Sun Liying (100050 首都医科大学附属北京友誼医院普通外科 首都医科大学儿童肝臓移植臨床診療与研究中心 国家消化系統疾病臨床医学研究中心;100050 首都医科大学附属北京友誼医院重症医学科) ,  Wei Lin (100050 首都医科大学附属北京友誼医院普通外科 首都医科大学儿童肝臓移植臨床診療与研究中心 国家消化系統疾病臨床医学研究中心) ,  Qu Wei (100050 首都医科大学附属北京友誼医院普通外科 首都医科大学儿童肝臓移植臨床診療与研究中心 国家消化系統疾病臨床医学研究中心) ,  Ceng Zhigui (100050 首都医科大学附属北京友誼医院普通外科 首都医科大学儿童肝臓移植臨床診療与研究中心 国家消化系統疾病臨床医学研究中心) ,  Zhang Haiming (100050 首都医科大学附属北京友誼医院普通外科 首都医科大学儿童肝臓移植臨床診療与研究中心 国家消化系統疾病臨床医学研究中心) ,  Liu Ying (100050 首都医科大学附属北京友誼医院普通外科 首都医科大学儿童肝臓移植臨床診療与研究中心 国家消化系統疾病臨床医学研究中心) ,  Wang Jun (100050 首都医科大学附属北京友誼医院普通外科 首都医科大学儿童肝臓移植臨床診療与研究中心 国家消化系統疾病臨床医学研究中心) ,  Li Hongyu (100050 首都医科大学附属北京友誼医院普通外科 首都医科大学儿童肝臓移植臨床診療与研究中心 国家消化系統疾病臨床医学研究中心)
資料名： Qiguan Yizhi  (Qiguan Yizhi)
巻： 13  号： 1  ページ： 61-66  発行年： 2022年 
JST資料番号： C2718A  ISSN： 1674-7445  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： 中国 (CHN)  言語： 中国語 (ZH)

抄録/ポイント： 目的:小児肝移植によるAlagille症候群(ALGS)治療の治療効果を検討する。【方法】ALGS患者12人の臨床データを遡及的に分析し,ALGSの臨床的特徴と病理学的特徴,肝臓移植の特徴,および術後合併症と追跡調査を分析した。結果12例の患児はすべてJAG1遺伝子変異と典型的な顔面特徴が存在し、黄疸は最もよく見られる初発症状であり、生後7(3、40)dに現れた。患児の肝移植時の身長と体質Zスコアはそれぞれ-2.14(-3.11、-1.83)点と-2.32(-3.12、-1.12)点であり、5例の患児は深刻な発育遅延があり、4例の患児は厳重な栄養不良であった。12例の患児のうち8例は心血管異常を伴った。病理学的検査の結果、4例の患児病肝の小葉構造が基本的に維持され、8例に大小不等結節性肝硬変が存在し、その中の1例に肝臓が単一の早期に分化した肝細胞癌が検出された。3例の患児は胆管閉鎖と誤診し、葛西手術治療を行った。8例の患児は生体肝移植を行い、3例の患児は死体供与肝臓移植(2例の分離型肝移植と1例の死体全肝移植を含む)を行い、1例の患児はドミノ肝移植(肝供給はカエデの糖尿病患者から)を行った。30.0(24.5,41.7)か月の追跡調査で,子供と移植片の生存率は100%であった。追跡期間中、患児身長と体質Z採点はそれぞれ-1.24(-2.11、0.60)分と-0.83(-1.65、-0.43)点であり、患児の術後成長と発育状況が明らかに改善された。結論:肝移植は肝硬変の代償期と重症掻痒に生活の質が悪いALGS患児を治療する有効な方法である。心血管異常を伴うALGSの患児は、術前に詳細な評価を行い、必要な時に小児科心臓病の専門家を連合して治療を行うべきである。Data from Wanfang. Translated by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： *肝臓 ,  肝硬変 ,  子供 ,  生存率 ,  小児科学 ,  患者 ,  栄養障害 ,  掻痒 ,  胆道閉鎖 ,  肝細胞癌 ,  術後合併症 ,  肝臓移植 ,  身長 ,  遺伝子変異
準シソーラス用語： 生体肝移植 , 【Automatic Indexing@JST】

分類 (2件)： 消化器疾患の外科療法  (GH05030R) ,  消化器の腫よう  (GH04000D)

タイトルに関連する用語 (4件)： 小児肝移植 ,  治療 ,  Alagille症候群 ,  経験