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J-GLOBAL ID：202202242454619982   整理番号：22A1120391

X連鎖リンパ増殖性症候群1型の無症候性患者に対する先制造血細胞移植【JST・京大機械翻訳】

Preemptive hematopoietic cell transplantation for asymptomatic patients with X-linked lymphoproliferative syndrome type 1

著者 (15件)： Tomomasa Dan (Department of Pediatrics and Developmental Biology, Graduate School of Medical and Dental Sciences, Tokyo Medical and Dental University (TMDU), Tokyo, Japan) ,  Booth Claire (Molecular and Cellular Immunology Section, UCL Great Ormond Street Institute of Child Health, London, UK) ,  Booth Claire (Department of Pediatric Immunology, Great Ormond Street Hospital, London, UK) ,  Bleesing Jack J. (Division of Bone Marrow Transplantation and Immune Deficiency, Cancer and Blood Diseases Institute, Cincinnati Children’s Hospital Medical Center, Cincinnati, OH, United States of America) ,  Isoda Takeshi (Department of Pediatrics and Developmental Biology, Graduate School of Medical and Dental Sciences, Tokyo Medical and Dental University (TMDU), Tokyo, Japan) ,  Kobayashi Chie (Division of Pediatric Hematology and Oncology, Ibaraki Children’s Hospital, Mito, Japan) ,  Koike Kazutoshi (Division of Pediatric Hematology and Oncology, Ibaraki Children’s Hospital, Mito, Japan) ,  Taketani Takeshi (Department of Pediatrics, Shimane University Faculty of Medicine, Izumo, Japan) ,  Sawada Akihisa (Department of Hematology/Oncology, Osaka Women’s and Children’s Hospital, Izumi, Japan) ,  Tamura Akihiro (Department of Hematology & Oncology, Children’s Cancer Center, Hyogo Children’s Hospital, Kobe, Japan) ,  Marsh Rebecca A. (Division of Bone Marrow Transplantation and Immune Deficiency, Cancer and Blood Diseases Institute, Cincinnati Children’s Hospital Medical Center, Cincinnati, OH, United States of America) ,  Morio Tomohiro (Department of Pediatrics and Developmental Biology, Graduate School of Medical and Dental Sciences, Tokyo Medical and Dental University (TMDU), Tokyo, Japan) ,  Gennery Andrew R. (Translational and Clinical Research Institute, Newcastle University, Newcastle upon Tyne, UK) ,  Gennery Andrew R. (Paediatric Haematopoietic Stem Cell Transplant Unit, Great North Children’s Hospital, Newcastle upon Tyne, UK) ,  Kanegane Hirokazu (Deparment of Child Health and Development, Graduate School of Medical and Dental Sciences, Tokyo Medical and Dental University (TMDU), Tokyo, Japan)
資料名： Clinical Immunology  (Clinical Immunology)
巻： 237  ページ： Null  発行年： 2022年 
JST資料番号： A1154A  ISSN： 1521-6616  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 短報  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： X連鎖リンパ増殖性症候群1型(XLP1)に対する予防的同種造血細胞移植(HCT)が予後を改善するかどうかを検討した報告はほとんどない。著者らは,同じ家族における症候性発端者と患児の予後を比較した。日本,英国,および米国における22例(10人の発端者と12人の影響を受けた sibling)を分析した。診断の5年後の全生存率(OS)率は発端者で70.0%,罹患 siblingで91.7%であった(p=0.0789)。HCT前にXLP1の症状を発症した患者の予後と,また,そうではなかった患者の予後を比較した。無症候性患者(100%)における診断の時間からのOSの5年確率は,症候性患者(66.7%)におけるそれより有意に良好であった。これらの結果は,診断直後の早期HCTが無症候性XLP1患者における予後を改善することを示唆した。Copyright 2022 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： *リンパ ,  英国 ,  生存率 ,  診断 ,  予防 ,  *症状 ,  予後 ,  *造血幹細胞移植
準シソーラス用語： 患児 ,  全生存率 ,  患者予後 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (2件)： X連鎖リンパ増殖性症候群1型 ,  先制造血細胞移植

分類 (3件)： 血液の腫よう  (GK04000M) ,  免疫性疾患・アレルギー性疾患の治療  (GD04030Y) ,  血液の疾患  (GK03000F)

タイトルに関連する用語 (6件)： リンパ ,  増殖 ,  症候群 ,  症候 ,  患者 ,  造血細胞移植