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J-GLOBAL ID：202202242747623636   整理番号：22A0490802

小児における嚢胞性線維症:小児麻酔科医の展望【JST・京大機械翻訳】

Cystic fibrosis in children: A pediatric anesthesiologist’s perspective

著者 (2件)： Williamson Danielle M. (Department of Anesthesia and Perioperative Care, University of California, San Francisco, California, USA) ,  Sharma Anshuman (Department of Anesthesia and Perioperative Care, University of California, San Francisco, California, USA)
資料名： Pediatric Anesthesia  (Pediatric Anesthesia)
巻： 32  号： 2  ページ： 167-173  発行年： 2022年 
JST資料番号： W2715A  ISSN： 1155-5645  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 文献レビュー  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 嚢胞性線維症は,上皮表面を横切るナトリウムおよび塩素輸送障害の多系統疾患である。嚢胞性線維症は白人小児の最も一般的な常染色体劣性疾患の1つである。しかしながら,最近の疫学研究は,ヒスパニック系,アフリカ系アメリカ人およびアジア系アメリカ人集団における疾患が以前に認識されるよりも一般的であるかもしれないことを示唆する。表現型発現は,肺,膵臓,肝胆道および胃腸機能不全の配置により特徴づけられる。進行性閉塞性肺疾患は嚢胞性線維症の特徴であり,末期呼吸不全は罹患率と死亡率の主な原因である。治療における最も重要な進歩は,嚢胞性線維症膜コンダクタンス調節因子折畳み,細胞内プロセシングまたは機能を回復する薬剤の一種である嚢胞性線維症モジュレーターの開発である。診断能力の改善,医療管理への学際的アプローチ,および嚢胞性線維症調節剤の使用は,生活の質と寿命の質の改善につながった。これらの患者は,鼻ポリープ切除,胃瘻管留置,血管アクセス装置配置,経気管支肺生検,および他の胸部手術などの処置の範囲を受ける。進行性嚢胞性線維症の小児の麻酔ケアは複雑である。術前最適化は術後転帰の改善を助けることができる。疼痛コントロールのための戦略は,非オピエート,マルチモーダル補助,および局所または神経軸技術に依存するべきである。残念ながら,いくつかの子供にとって,進行性呼吸器疾患はしばしば末期呼吸不全をもたらし,肺移植手術は唯一の実行可能な治療選択肢である。治療選択肢としての肺移植手術の広範な使用は,ドナー臓器アベイラビリティにより厳しく制約されている。原発性移植片機能不全は早期死亡の最も一般的な原因であり,手術の48時間以内に見られる。肺移植の後の長期生存の中央値は,中等度のままである。慢性肺同種移植片機能不全,日和見感染および移植後リンパ増殖性疾患は,長期生存者の間で罹患率および死亡率の最も一般的な原因である。Copyright 2022 Wiley Publishing Japan K.K. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 最適化 ,  ナトリウム ,  死亡率 ,  上皮 ,  *麻酔 ,  アベイラビリティ ,  子供 ,  機能障害 ,  多モード ,  常染色体 ,  呼吸不全 ,  *嚢胞性線維症 ,  日和見感染 ,  肺移植 ,  ポリペクトミー

著者キーワード (4件)： 閉塞性細気管支炎 ,  嚢胞性線維症 ,  嚢胞性線維症膜貫通コンダクタンス調節因子 ,  肺移植

分類 (4件)： 先天性疾患・奇形一般  (GD03010V) ,  呼吸器の疾患  (GI03000Z) ,  細胞膜の輸送  (EF04020R) ,  消化器の疾患  (GH03000W)

タイトルに関連する用語 (4件)： 小児 ,  嚢胞性線維症 ,  麻酔科医 ,  展望