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J-GLOBAL ID：202202243886397887   整理番号：22A0952852

スーダンの小児における原発性副腎機能不全の臨床プロファイル,病因および診断上の課題:資源制限設定からの14年間の経験【JST・京大機械翻訳】

Clinical profile, etiology, and diagnostic challenges of primary adrenal insufficiency in Sudanese children: 14-years’ experience from a resource limited setting

著者 (10件)： Musa Salwa A. (Pediatric Endocrinology Unit, Gaafar Ibn Auf Children Hospital (GIA), Khartoum, Sudan) ,  Hassan Samar S. (Pediatric Endocrinology Unit, Gaafar Ibn Auf Children Hospital (GIA), Khartoum, Sudan) ,  Ahmed Amna I. (Pediatric Endocrinology Unit, Gaafar Ibn Auf Children Hospital (GIA), Khartoum, Sudan) ,  Ahmed Amna I. (Department of Pediatrics and Child Health, Faculty of Medicine, University of Khartoum, Khartoum, Sudan) ,  Ngwiri Thomas (Gertrude’s Children Hospital, Nairobi, Kenya) ,  Fadlalbari Ghassan F. (Pediatric Endocrinology Unit, Gaafar Ibn Auf Children Hospital (GIA), Khartoum, Sudan) ,  Ibrahim Areej A. (Sudan Childhood Diabetes Center, Khartoum, Sudan) ,  Babiker Omer O. (Sudan Childhood Diabetes Center, Khartoum, Sudan) ,  Abdullah Mohamed A. (Pediatric Endocrinology Unit, Gaafar Ibn Auf Children Hospital (GIA), Khartoum, Sudan) ,  Abdullah Mohamed A. (Department of Pediatrics and Child Health, Faculty of Medicine, University of Khartoum, Khartoum, Sudan)
資料名： Journal of Pediatric Endocrinology and Metabolism  (Journal of Pediatric Endocrinology and Metabolism)
巻： 35  号： 2  ページ： 231-237  発行年： 2022年 
JST資料番号： W3758A  ISSN： 0334-018X  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： ドイツ (DEU)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 目的:小児における原発性副腎機能不全(PAI)はまれな状態である。先天性副腎過形成(CAH)は最も一般的な原因であり,次いで自己免疫障害である。診断と管理は特に資源制限設定において困難である。アフリカからの研究は,スーダン人小児の大規模コホートにおけるPAIの診断と管理における臨床提示,可能な病因,および課題を初めて記述する。方法:これは2006年から2020年の間にPAIと診断されたすべての患者がレビューされた記述病院ベースの研究であった。診断は,臨床的提示,低朝コルチゾール±高副腎皮質刺激ホルモン(ACTH),またはシナセン刺激に対するコルチゾールの不適切な反応に基づいた。診断と管理に直面する課題を同定した。【結果】422人のPAI疑い患者から,309人(73.2%)はCAHを有し,33人(7.8%)はPAI様症状を有し,さらに議論されなかった。80人の患者(19%)は,研究基準を満たしていた:29人はAllgrove症候群,9人は自己免疫性ポリエンドクリンパシー症候群,7人は副腎出血,1人は副腎出血があった。色素沈着は75例(93.8%)で基本的特徴であったが,副腎発症は稀ではなかった。診断施設の欠如は,34人の患者(42.5%)で病因を不明瞭にした。【結論】PAIは,遺伝的原因が自己免疫を凌駕するスーダンの子供では稀ではない。多くの症例は,非特異的提示,意識の欠如,および三次医療施設への困難なアクセスにより見逃された。臨床所見に加えて,早朝コルチゾル±ACTHレベルは,施設が特にシナセン刺激試験を制限する診断に使用できる。Please refer to the publisher for the copyright holders. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： ACTH ,  遺伝 ,  スーダン共和国 ,  自己免疫 ,  色素沈着 ,  子供 ,  症状 ,  医療施設 ,  母集団 ,  自己免疫病 ,  副腎疾患 ,  *病因 ,  ステロイド ,  グルココルチコイド ,  エノン ,  脂環式アルコール ,  脂環式ケトン ,  ジケトン ,  第二アルコール ,  ヒドロキシケトン ,  ポリオール
準シソーラス用語： 副腎出血 ,  急性副腎不全 ,  臨床所見 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (4件)： アフリカ ,  小児 ,  原発性副腎不全 ,  スーダン

分類 (1件)： 内分泌系の疾患  (GL03000I)

物質索引 (1件)： コルチゾール

タイトルに関連する用語 (9件)： スーダン ,  小児 ,  原発性副腎機能不全 ,  臨床 ,  プロファイル ,  病因 ,  診断 ,  資源制限 ,  経験