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J-GLOBAL ID：202202245964095900   整理番号：22A0295328

ドナー源と移植後シクロホスファミドはGATA2欠損に対する同種幹細胞移植における転帰に影響する【JST・京大機械翻訳】

Donor source and post-transplantation cyclophosphamide influence outcome in allogeneic stem cell transplantation for GATA2 deficiency

著者 (12件)： Nichols-Vinueza Diana X. (Laboratory of Allergic Diseases, National Institute of Allergy and Infectious Diseases, National Institute of Health, Bethesda, MD, USA) ,  Parta Mark (Clinical Research Directorate, Frederick National Laboratory for Cancer Research, Frederick, MD, USA) ,  Shah Nirali N. (Pediatric Oncology Branch, National Cancer Institute, Bethesda, MD, USA) ,  Cuellar-Rodriguez Jennifer M. (Laboratory of Clinical Immunology and Microbiology, National Institute of Allergy and Infectious Diseases, National Institute of Health, Bethesda, MD, USA) ,  Bauer Thomas R. Jr (Immune Deficiency - Cellular Therapy Program, National Cancer Institute, National Institutes of Health, Bethesda, MD, USA) ,  West Robert R. (Immune Deficiency - Cellular Therapy Program, National Cancer Institute, National Institutes of Health, Bethesda, MD, USA) ,  Hsu Amy P. (Laboratory of Clinical Immunology and Microbiology, National Institute of Allergy and Infectious Diseases, National Institute of Health, Bethesda, MD, USA) ,  Calvo Katherine R. (Department of Laboratory Medicine, NIH Clinical Center, Bethesda, MD, USA) ,  Steinberg Seth M. (Biostatistics and Data Management Section, Office of the Clinical Director, Center for Cancer Research, National Cancer Institute, National Institutes of Health, Bethesda, MD, USA) ,  Notarangelo Luigi D. (Laboratory of Clinical Immunology and Microbiology, National Institute of Allergy and Infectious Diseases, National Institute of Health, Bethesda, MD, USA) ,  Holland Steven M. (Laboratory of Clinical Immunology and Microbiology, National Institute of Allergy and Infectious Diseases, National Institute of Health, Bethesda, MD, USA) ,  Hickstein Dennis D. (Immune Deficiency - Cellular Therapy Program, National Cancer Institute, National Institutes of Health, Bethesda, MD, USA)
資料名： British Journal of Haematology  (British Journal of Haematology)
巻： 196  号： 1  ページ： 169-178  発行年： 2022年 
JST資料番号： C0969B  ISSN： 0007-1048  CODEN： BJHEAL  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： GATA2欠損は2011年に記述され,その後,同種造血幹細胞移植(HSCT)は血液疾患表現型を逆転させることが示された。しかし,調整処方のタイプ,ドナーのタイプ,および移植片対宿主病(GVHD)予防に関する主要な未解決の疑問が残っている。方法:2013年から2020年の間に国立衛生研究所でHSCTを受けているGATA2変異の59人の患者を報告する。原発性エンドポイントは,生着,臨床表現型の逆転,二次エンドポイントは,全生存(OS),無イベント生存(EFS),および急性および慢性GVHDの発生率であった。4年のOSとEFSは,それぞれ85.21%と82.21%であった。生存患者の96パーセントは,移植後1年で血液疾患表現型の逆転があった。マッチした関連ドナー(MRD)におけるグレードIII-IV aGVHDの発生率とGVHD予防のためのタクロリムス/Methotrexateを受けたマッチした無関係ドナーレシピエント(URD)患者は32%であった。対照的に,移植後シクロホスファミド(PT/Cy)を受けたMRDとURDでは,患者はグレードIII~IVaGVHDを発症しなかった。半数の半数体関連ドナー(HRD)レシピエントはグレードIII~IVaGVHDを発症した。要約すると,GATA2欠損におけるブスルファンに基づくHSCT処方は血液疾患表現型を逆転させ,PT/Cyの使用はaGVHDとcGVHDの両方のリスクを減少させた。Copyright 2022 Wiley Publishing Japan K.K. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 表現型 ,  血液疾患 ,  同種移植 ,  患者 ,  予防 ,  半数体 ,  *移植【動物】 ,  移植片対宿主病 ,  造血幹細胞移植 ,  *ドナー【臓器移植】 ,  脂肪族アルコール ,  スルホン酸エステル ,  ジオール ,  アミン ,  窒素複素環化合物 ,  酸素複素環化合物 ,  有機塩素化合物 ,  無機酸エステル ,  リン複素環化合物
準シソーラス用語： 移植片生着 ,  *同種造血幹細胞移植 ,  エンドポイント , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (5件)： GATA2 ,  移植 ,  ドナー ,  同種移植 ,  シクロホスファミド

分類 (2件)： 血液疾患の治療一般  (GK05010E) ,  血液の腫よう  (GK04000M)

物質索引 (2件)： ブスルファン ,  シクロホスファミド

タイトルに関連する用語 (7件)： ドナー ,  移植 ,  シクロホスファミド ,  GATA2 ,  欠損 ,  同種幹細胞移植 ,  転帰