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J-GLOBAL ID：202202246008319379   整理番号：22A0952858

CRIM陰性乳児Pompe患者における免疫トレランス誘導療法と脱感作の最初の成功した同時治療【JST・京大機械翻訳】

First successful concomitant therapy of immune tolerance induction therapy and desensitization in a CRIM-negative infantile Pompe patient

著者 (8件)： Emecen Sanli Merve (Department of Pediatric Inborn Errors of Metabolism, Faculty of Medicine, Gazi University, Ankara, Turkey) ,  Ertoy Karagol Hacer Ilbilge (Department of Pediatric Allergy and Immunology, Faculty of Medicine, Gazi University, Ankara, Turkey) ,  Kilic Ayse (Department of Pediatric Inborn Errors of Metabolism, Faculty of Medicine, Gazi University, Ankara, Turkey) ,  Aktasoglu Ekin (Department of Pediatric Inborn Errors of Metabolism, Faculty of Medicine, Gazi University, Ankara, Turkey) ,  Inci Asli (Department of Pediatric Inborn Errors of Metabolism, Faculty of Medicine, Gazi University, Ankara, Turkey) ,  Okur Ilyas (Department of Pediatric Inborn Errors of Metabolism, Faculty of Medicine, Gazi University, Ankara, Turkey) ,  Ezgu Fatih (Department of Pediatric Inborn Errors of Metabolism, Faculty of Medicine, Gazi University, Ankara, Turkey) ,  Tumer Leyla (Department of Pediatric Inborn Errors of Metabolism, Faculty of Medicine, Gazi University, Ankara, Turkey)
資料名： Journal of Pediatric Endocrinology and Metabolism  (Journal of Pediatric Endocrinology and Metabolism)
巻： 35  号： 2  ページ： 273-277  発行年： 2022年 
JST資料番号： W3758A  ISSN： 0334-018X  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： ドイツ (DEU)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 目的:alグルコシダーゼ alfa(rhGAA)による酵素置換療法(ERT)は,乳児Pompe病の致死的な経過を変化したが,抗rhGAA抗体と注入関連反応(IAR)の開発は,治療の忍容性と有効性を制限する。症例提示:著者らは,交差反応性免疫材料(CRIM)陰性7か月齢男性患者における成功した同時免疫寛容誘導(ITI)と脱感作プロトコルについて述べる。ERTの5カ月と8hの用量で,患者はIARを発症し,rhGAA特異的IgEは陰性だったが,rhGAA特異的IgG力価は12,800と高かった。抗体形成を抑制するITI療法と脱感作プロトコルを,同時に与えた。5週間の治療終了時に,患者の疲労と衰弱は大幅に改善し,対照抗薬物抗体レベルは800で減少した。患者の追跡調査時に,患者は,反応なしで15か月の年齢で脱感作を伴うERTであった。結論:これは,CRIM陰性乳児発症Pompe病患者における同時ITIと脱感作プロトコルを適用した文献の最初の報告である。Please refer to the publisher for the copyright holders. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 酵素 ,  抗体 ,  *免疫 ,  免疫グロブリンG ,  グルコシダーゼ ,  *脱感作 ,  *免疫トレランス ,  *患者 ,  乳児 ,  抗体産生 ,  *治療法 ,  忍容性
準シソーラス用語： 交差反応性 ,  補充療法 ,  特異的IgE , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (4件)： 脱感作 ,  酵素補充療法 ,  免疫調節 ,  Pompe病

分類 (5件)： 腫ようの診断  (GE03020J) ,  神経系の疾患  (GN03000O) ,  免疫性疾患・アレルギー性疾患一般  (GD04010C) ,  感染症・寄生虫症一般  (GD01010H) ,  神経系一般  (EJ12010J)

タイトルに関連する用語 (8件)： 乳児 ,  患者 ,  免疫トレランス ,  誘導 ,  療法 ,  脱感作 ,  成功 ,  治療