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J-GLOBAL ID：202202246772046405   整理番号：22A1118597

重症PAHに対する両側肺移植を受けた小児における右心室収縮機能の完全回復【JST・京大機械翻訳】

Full Recovery of Right Ventricular Systolic Function in Children Undergoing Bilateral Lung Transplantation for Severe PAH

著者 (11件)： Hansmann G. (Pediatric Cardiology and Critical Care, Hannover Medical School, Hannover, Germany) ,  Diekmann F. (Hannover Medical School, Hannover, Germany) ,  Chouvarine P. (Hannover Medical School, Hannover, Germany) ,  Ius F. (Hannover Medical School, Hannover, Germany) ,  Carlens J. (Hannover Medical School, Hannover, Germany) ,  Schwerk N. (Hannover Medical School, Hannover, Germany) ,  Warnecke G. (University of Heidelberg, Heidelberg, Germany) ,  Vogel-Claussen J. (Hannover Medical School, Hannover, Germany) ,  Hohmann D. (Hannover Medical School, Hannover, Germany) ,  Alten T. (Hannover Medical School, Hannover, Germany) ,  Jack T. (Hannover Medical School, Hannover, Germany)
資料名： Journal of Heart and Lung Transplantation  (Journal of Heart and Lung Transplantation)
巻： 41  号： 4 S  ページ： S166  発行年： 2022年 
JST資料番号： W3128A  ISSN： 1053-2498  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 短報  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： RV機能が肺動脈高血圧(PAH)と肺移植(LuTx)を受けるRV不全の子供で回復するかどうかを検討した。主な研究課題は,どのように,LuTx収縮期RV機能がPAHの子供で回復するか,完全に,そして,どのように急速にかかっている。方法:2013年12月~2021年1月の間に両側肺移植を受けた重症PAHの15人の連続小児(年齢範囲:1.9~17.6歳)の前向き観察研究。高度心エコー検査(Echo)および心臓磁気共鳴映像法(MRI)を行い,LuTxの前および6週後に,従来および歪解析を行なった。全患者はPAH,すなわち1群肺高血圧症:特発性(n=6),遺伝性(n=4),PAH-先天性心疾患(n=2),肺静脈閉塞性疾患/肺毛細血管腫症(PVOD/PCH;n=3)であった。LuTx後6週間,RV/LV収縮末期直径比(Echo),RV容積および収縮期RV機能(RVEF63対30%;p<0.05)は,重度のRV不全(RVEF<40%)の子供でも完全に正常化した。心エコー収縮末期LV偏心指数はLuTx(1.0対2.0,p<0.0001)をほぼ正常化したが,RV肥大はよりゆっくり退行し,まだ明らかであった。著者らは特にEcho(RV/LV直径;0.6対2.6)またはMRI(RV/LV容積:0.8対3.4優れた診断ツール(p<0.05))による収縮末期RV/LV比を見出した:MRIによるRVEFと共に,これらの比率は,全体的収縮期RV機能障害の評価において三尖弁輪面収縮期可動域(TAPSE;p>0.05)より優れていた。さらに,重症PAHの子供はRV 2D縦歪(Echo,MRI;p<0.05)を減少し,RV 2D放射状および円周歪(MRI;p<0.01)を低下し,その全てはLuTx後に大きく改善した。PAHに対するLuTx後の1年生存は100%(15/15患者)であり,1再移植は細胞拒絶のためLuTx後9か月状態であった。PAH LuTx候補は移植待機リストで死亡しなかった。著者らは,LuTxに先行する患者の年齢,体重,および血行力学の妥協に無関係に,重度のPAHに対するLuTx後2か月以内の小児におけるRV収縮機能の完全な回復を示した。RV機能が低く,心拍出量が低い末期小児PAHであっても,LuTxは心臓-肺移植より好まれるべきである。Copyright 2022 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 心臓 ,  遺伝 ,  *心室 ,  心臓拍出量 ,  子供 ,  二次元 ,  機能障害 ,  先天性心疾患 ,  NMRイメージング ,  肺高血圧症 ,  再移植 ,  *肺移植 ,  心エコー法
準シソーラス用語： 収縮期 ,  *右心室 ,  肺毛細血管腫症 , 【Automatic Indexing@JST】

分類 (2件)： 循環系の疾患  (GJ03000C) ,  循環系の診断  (GJ02000V)

タイトルに関連する用語 (7件)： 重症 ,  PAH ,  肺移植 ,  小児 ,  右心室 ,  収縮機能 ,  回復