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J-GLOBAL ID：202202255219666175   整理番号：22A0464040

運動失調の評価および評価に対するスケールで評価した自己免疫性小脳失調症患者の臨床的特徴および転帰【JST・京大機械翻訳】

Clinical features and outcome of patients with autoimmune cerebellar ataxia evaluated with the Scale for the Assessment and Rating of Ataxia

著者 (23件)： Damato Valentina (Neurology Unit, Fondazione Policlinico Universitario “A. Gemelli” IRCCS, Rome, Italy) ,  Damato Valentina (Department of Neuroscience, Universita Cattolica del Sacro Cuore, Rome, Italy) ,  Papi Claudia (Department of Neuroscience, Universita Cattolica del Sacro Cuore, Rome, Italy) ,  Spagni Gregorio (Department of Neuroscience, Universita Cattolica del Sacro Cuore, Rome, Italy) ,  Evoli Amelia (Neurology Unit, Fondazione Policlinico Universitario “A. Gemelli” IRCCS, Rome, Italy) ,  Evoli Amelia (Department of Neuroscience, Universita Cattolica del Sacro Cuore, Rome, Italy) ,  Silvestri Gabriella (Neurology Unit, Fondazione Policlinico Universitario “A. Gemelli” IRCCS, Rome, Italy) ,  Silvestri Gabriella (Department of Neuroscience, Universita Cattolica del Sacro Cuore, Rome, Italy) ,  Masi Gianvito (Department of Neuroscience, Universita Cattolica del Sacro Cuore, Rome, Italy) ,  Sabatelli Eleonora (Department of Neuroscience, Universita Cattolica del Sacro Cuore, Rome, Italy) ,  Campetella Lucia (Department of Neuroscience, Universita Cattolica del Sacro Cuore, Rome, Italy) ,  McKeon Andrew (Departments of Neurology and Laboratory Medicine and Pathology, Mayo Clinic, Rochester, Minnesota, USA) ,  Andreetta Francesca (Neurology Unit IV, Fondazione IRCCS Istituto Neurologico Carlo Besta, Milan, Italy) ,  Riso Vittorio (Department of Neuroscience, Universita Cattolica del Sacro Cuore, Rome, Italy) ,  Monte Gabriele (Department of Neuroscience, Universita Cattolica del Sacro Cuore, Rome, Italy) ,  Luigetti Marco (Neurology Unit, Fondazione Policlinico Universitario “A. Gemelli” IRCCS, Rome, Italy) ,  Luigetti Marco (Department of Neuroscience, Universita Cattolica del Sacro Cuore, Rome, Italy) ,  Primiano Guido (Neurology Unit, Fondazione Policlinico Universitario “A. Gemelli” IRCCS, Rome, Italy) ,  Primiano Guido (Department of Neuroscience, Universita Cattolica del Sacro Cuore, Rome, Italy) ,  Calabresi Paolo (Neurology Unit, Fondazione Policlinico Universitario “A. Gemelli” IRCCS, Rome, Italy) ,  Calabresi Paolo (Department of Neuroscience, Universita Cattolica del Sacro Cuore, Rome, Italy) ,  Iorio Raffaele (Neurology Unit, Fondazione Policlinico Universitario “A. Gemelli” IRCCS, Rome, Italy) ,  Iorio Raffaele (Department of Neuroscience, Universita Cattolica del Sacro Cuore, Rome, Italy)
資料名： European Journal of Neurology  (European Journal of Neurology)
巻： 29  号： 2  ページ： 564-572  発行年： 2022年 
JST資料番号： W2569A  ISSN： 1351-5101  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 背景とPURPOSE:本研究では,アタキア(SARA)の評価と評価尺度を用いて,腫瘍随伴性と非腫瘍性自己免疫性小脳性運動失調(ACA)患者の長期転帰を評価した。方法:2012年9月から2020年4月の間に著者らの施設に入院した亜急性小脳性運動失調患者を前向きに募集した。血清および/または脳脊髄液を,マウス脳,細胞ベースアッセイおよびラジオイムノアッセイに対する間接免疫蛍光法により神経自己抗体に対して試験した。SARAと修正Rankinスケール(mRS)スコアを用いて患者の転帰を評価した。結果:55人の患者を募集し,そのうち23人(42%)が自己免疫性病因の小脳性運動失調の基準を満たした。神経自己抗体は,23人の患者中22人(Yo-免疫グロブリンG[IgG],n=6;グルタミン酸デカルボキシラーゼ65-IgG,n=3;メタボトロピックグルタミン酸受容体1-IgG,n=2;電位依存性カルシウムチャンネルP/Q型IgG,n=2;Hu-IgG,n=1;グリア線維酸性蛋白質-IgG,n=1;IgG結合未分類抗原,n=7)で検出された。13例の患者は,傍腫瘍性小脳症候群(PCS)と10例の特発性ACAと診断された。すべての患者は免疫療法を受けた。SARAスコア中央値は,すべての時点(p=0.0002)でPCS群で高かったが,免疫療法後ACA群(p=0.049)内で有意に減少した。良好な転帰(mRS≦2)の患者は,疾患天底(p=0.039)でより少ない神経学的障害(SARA<15)を有し,腫瘍随伴性神経症候群(p=0.0028)でより少ない頻度を示した。単変量線形回帰モデルは,疾患発症(p<0.0001)と最後の追跡調査(p<0.0001)の両方で,mRSとSARAスコアの間の良い相関を明らかにした。SARAスコア<11は,良好な転帰の患者を同定した。結論:特発性ACA患者は免疫療法後に有意に改善した。SARAスコアは患者の臨床状態を正確に反映し,ACA患者の適切な転帰尺度である可能性がある。Copyright 2022 Wiley Publishing Japan K.K. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： グルタミン酸デカルボキシラーゼ ,  血清 ,  抗原 ,  腫瘍 ,  髄液 ,  放射性免疫分析 ,  免疫グロブリンG ,  *自己免疫 ,  免疫療法 ,  自己抗体 ,  *運動失調 ,  *小脳性運動失調 ,  追跡調査
準シソーラス用語： 長期予後 ,  *臨床的特徴 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (5件)： 自己免疫性小脳失調症 ,  免疫療法 ,  mRSスコア ,  腫瘍随伴性小脳症候群 ,  SARAスコア

分類 (2件)： 神経系の疾患  (GN03000O) ,  免疫性疾患・アレルギー性疾患一般  (GD04010C)

タイトルに関連する用語 (8件)： 運動失調 ,  評価 ,  スケール ,  自己免疫 ,  小脳失調症 ,  患者 ,  臨床的特徴 ,  転帰