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J-GLOBAL ID：202202256081114147   整理番号：22A0444256

小児原発性免疫不全の傾向: 発生率,利用,移植および死亡率【JST・京大機械翻訳】

Trends in Pediatric Primary Immunodeficiency: Incidence, Utilization, Transplantation, and Mortality

著者 (6件)： Eddens Taylor (Pediatric Scientist Development Program, UPMC Children’s Hospital of Pittsburgh, Pittsburgh, Pa) ,  Eddens Taylor (Department of Allergy and Immunology, UPMC Children’s Hospital of Pittsburgh, Pittsburgh, Pa) ,  Mack Molly (Pediatric Residency Program, UPMC Children’s Hospital of Pittsburgh, Pittsburgh, Pa) ,  McCormick Meghan (Department of Hematology and Oncology, UPMC Children’s Hospital of Pittsburgh, Pittsburgh, Pa) ,  Chong Hey (Department of Allergy and Immunology, UPMC Children’s Hospital of Pittsburgh, Pittsburgh, Pa) ,  Kalpatthi Ramasubramanian (Department of Hematology and Oncology, UPMC Children’s Hospital of Pittsburgh, Pittsburgh, Pa)
資料名： Journal of Allergy and Clinical Immunology: In Practice  (Journal of Allergy and Clinical Immunology: In Practice)
巻： 10  号： 1  ページ： 286-296.e3  発行年： 2022年 
JST資料番号： W3140A  ISSN： 2213-2198  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 原発性免疫不全障害(PIDDs)は,免疫系内の遺伝性欠損に起因する無数の疾患を記述する。PIDDに関連する同定された遺伝的欠損の数が増加するので,PIDD患者の発症率と転帰の理解は不可避になる。新しい診断の頻度,健康管理利用のパターン,造血幹細胞移植(HSCT)の割合,およびPIDDsの小児患者における死亡率を特徴づける。小児入院患者の2004年から2018年までの小児健康情報システムデータベースの遡及的コホート分析を,国際疾病分類,Ninthおよび10回目録(ICD-9/ICD-10)の小児入院患者に対して行った。PIDDに関連したコード。PIDDを有する合計17234人の患者は,2004年から2018年まで入院した。2.8の新しいPIDD診断と1000の退院あたりの6.3のPIDD入院があった。これらの計量は研究期間中に変化しなかった。B細胞及び抗体欠損に対する新規診断の数は経時的に有意に増加した。新しいPIDD診断の数は,青年または成人で有意に増加し,乳児で減少した。T細胞障害は集中治療室入院の最も高い数を有した。HSCTを受けた747人のPIDD患者があった;HSCTの合併症は時間とともに有意に減少した。死亡率は,すべてのPIDD患者とHSCTを受けている患者で有意に減少した。入院小児集団内の全入院とPIDDsの発生率は変化しなかった。診断されたPIDDのクラス,診断時の年齢,および健康管理利用計量に有意な変化があった。死亡率はPIDDコホート内で時間とともに有意に減少した。Copyright 2022 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： データベース ,  遺伝 ,  抗体 ,  *死亡率 ,  子供 ,  T細胞 ,  健康管理 ,  乳児 ,  母集団 ,  ICU【医療】 ,  合併症 ,  *免疫不全症候群 ,  造血幹細胞移植
準シソーラス用語： 免疫系 ,  国際疾病分類 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (4件)： 原発性免疫不全 ,  小児 ,  造血幹細胞移植 ,  死亡率

分類 (2件)： 免疫性疾患・アレルギー性疾患一般  (GD04010C) ,  感染症・寄生虫症一般  (GD01010H)

タイトルに関連する用語 (7件)： 小児 ,  原発 ,  免疫不全 ,  傾向 ,  発生率 ,  移植 ,  死亡率