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J-GLOBAL ID：202202256128355502   整理番号：22A0947260

Wilson病管理および長期転帰【JST・京大機械翻訳】

Wilson’s disease- management and long term outcomes

著者 (4件)： Socha Piotr (The Children’s Memorial Health Institute, Warsaw, Poland) ,  Czlonkowska Anna (Institute of Psychiatry and Neurology, Warsaw, Poland) ,  Janczyk Wojciech (The Children’s Memorial Health Institute, Warsaw, Poland) ,  Litwin Tomasz (Institute of Psychiatry and Neurology, Warsaw, Poland)
資料名： Best Practice & Research Clinical Gastroenterology  (Best Practice & Research Clinical Gastroenterology)
巻： 56-57  ページ： Null  発行年： 2022年 
JST資料番号： W3177A  ISSN： 1521-6918  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 文献レビュー  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： Wilson病(WD)は銅代謝の常染色体劣性遺伝障害であり,銅の蓄積により肝臓または脳障害をもたらす。診断は,臨床的特徴,血漿セルロプラスミン濃度を含む生化学試験,24時間尿銅排泄,肝臓中の銅含有量,および分子分析に基づいている。薬理学的治療はキレート剤(ペニシラミン,トリエンチン)と亜鉛塩を含み,非常に有効であると思われる。それでも,貧弱なコンプライアンスは主要な問題である。思春期および精神疾患患者は,通常,治療への遵守を伴う問題がある。移行は脆弱な期間遷移であるので,計画された転送の前に,成人と小児の診療所間の協力における早期思春期において,治療への対応は,身体的検査,正常な肝機能試験,および銅代謝マーカーの監視に基づいて評価され,肝臓移植は,予後スコアに従って,Wilsonian急性肝不全において明確な役割を有する。WD患者における長期生存は,疾患が早期に診断され,診断から治療までの長い遅延を有するWD患者を正しく治療し,神経学的および精神症状を示す,より悪い生活の質を有する,一般的なポピュレーションと非常に類似しているようである。Copyright 2022 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 銅 ,  血漿 ,  キレート剤 ,  無機質代謝 ,  薬物療法 ,  子供 ,  排泄 ,  精神症状 ,  予後 ,  思春期 ,  肝障害 ,  脳疾患 ,  肝臓移植 ,  *Wilson病 ,  服薬遵守
準シソーラス用語： 急性肝不全 ,  銅代謝 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (5件)： 希少疾患 ,  コンプライアンス ,  遷移 ,  生活の質 ,  予後

分類 (2件)： 代謝異常・栄養性疾患一般  (GD05010J) ,  代謝異常・栄養性疾患の治療  (GD05030F)

タイトルに関連する用語 (2件)： Wilson病 ,  長期転帰