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J-GLOBAL ID：202202258322536081   整理番号：22A0625158

異常外分泌細胞クロストークはMODY8におけるβ細胞機能不全と損失を促進する【JST・京大機械翻訳】

Abnormal exocrine-endocrine cell cross-talk promotes β-cell dysfunction and loss in MODY8

著者 (28件)： Kahraman Sevim (Islet Cell and Regenerative Biology, Joslin Diabetes Center, Boston, MA, USA) ,  Kahraman Sevim (Department of Medicine, Brigham and Women’s Hospital, Harvard Medical School, Boston, MA, USA) ,  Kahraman Sevim (Harvard Stem Cell Institute, Harvard Medical School, Boston, MA, USA) ,  Dirice Ercument (Islet Cell and Regenerative Biology, Joslin Diabetes Center, Boston, MA, USA) ,  Dirice Ercument (Department of Pharmacology, New York Medical College of Medicine, Valhalla, NY, USA) ,  Basile Giorgio (Islet Cell and Regenerative Biology, Joslin Diabetes Center, Boston, MA, USA) ,  Basile Giorgio (Department of Medicine, Brigham and Women’s Hospital, Harvard Medical School, Boston, MA, USA) ,  Basile Giorgio (Harvard Stem Cell Institute, Harvard Medical School, Boston, MA, USA) ,  Diegisser Danielle (Islet Cell and Regenerative Biology, Joslin Diabetes Center, Boston, MA, USA) ,  Diegisser Danielle (Department of Pharmacology, New York Medical College of Medicine, Valhalla, NY, USA) ,  Alam Jahedul (Gade Laboratory for Pathology, Department of Clinical Medicine, University of Bergen, Bergen, Norway) ,  Johansson Bente B. (Center for Diabetes Research, Department of Clinical Science, University of Bergen, Bergen, Norway) ,  Gupta Manoj K. (Islet Cell and Regenerative Biology, Joslin Diabetes Center, Boston, MA, USA) ,  Hu Jiang (Islet Cell and Regenerative Biology, Joslin Diabetes Center, Boston, MA, USA) ,  Huang Ling (Cancer Research Institute, Beth Israel Deaconess Medical Center, Harvard Medical School, Boston, MA, USA) ,  Huang Ling (Department of Medicine, Beth Israel Deaconess Medical Center, Harvard Medical School, Boston, MA, USA) ,  Soh Chew-Li (Memorial Sloan Kettering Cancer Center, New York, NY, USA) ,  Huangfu Danwei (Memorial Sloan Kettering Cancer Center, New York, NY, USA) ,  Muthuswamy Senthil K. (Cancer Research Institute, Beth Israel Deaconess Medical Center, Harvard Medical School, Boston, MA, USA) ,  Muthuswamy Senthil K. (Department of Medicine, Beth Israel Deaconess Medical Center, Harvard Medical School, Boston, MA, USA) ,  Raeder Helge (Center for Diabetes Research, Department of Clinical Science, University of Bergen, Bergen, Norway) ,  Raeder Helge (Department of Pediatrics, Haukeland University Hospital, Bergen, Norway) ,  Molven Anders (Gade Laboratory for Pathology, Department of Clinical Medicine, University of Bergen, Bergen, Norway) ,  Molven Anders (Center for Diabetes Research, Department of Clinical Science, University of Bergen, Bergen, Norway) ,  Molven Anders (Department of Pathology, Haukeland University Hospital, Bergen, Norway) ,  Kulkarni Rohit N. (Islet Cell and Regenerative Biology, Joslin Diabetes Center, Boston, MA, USA) ,  Kulkarni Rohit N. (Department of Medicine, Brigham and Women’s Hospital, Harvard Medical School, Boston, MA, USA) ,  Kulkarni Rohit N. (Harvard Stem Cell Institute, Harvard Medical School, Boston, MA, USA)
資料名： Nature Metabolism  (Nature Metabolism)
巻： 4  号： 1  ページ： 76-89  発行年： 2022年 
JST資料番号： W6371A  ISSN： 2522-5812  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： ドイツ (DEU)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： MODY8(若年の成熟糖尿病,タイプ8)は,膵臓腺房細胞によって発現したカルボキシルエステルリパーゼ(CEL)遺伝子の変異と関連する糖尿病の優性遺伝単遺伝子型である。MODY8患者は,成人期の糖尿病を伴う小児発症外分泌膵臓機能不全を発症した。しかし,CEL変異が糖尿病を引き起こすかは不明である。本研究では,外分泌細胞と内分泌細胞の間のクロストークの形として,腺房細胞からβ細胞へのCEL蛋白質の移動を報告する。ヒトβ細胞は野生型CEL蛋白質に対して変異体をインターナリゼーションする比較的高い傾向を示す。インターナリゼーション後,変異蛋白質は安定な細胞内凝集体を形成し,β細胞分泌機能不全をもたらす。MODY8患者からの膵臓切片の分析は,少数の現存するβ細胞におけるCEL蛋白質の存在を明らかにした。この研究は,腺房細胞で特異的に発現する変異遺伝子が,糖尿病を生じるβ細胞の機能不全と消失を促進する機構に対する説得力のある証拠を示す。Kahramanらは,膵臓腺房細胞からβ細胞への変異CEL蛋白質の移動がβ細胞機能不全を引き起こし,MODY8の根底にある機構への洞察を提供することを示した。Copyright The Author(s), under exclusive licence to Springer Nature Limited 2022 Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 遺伝子 ,  *細胞 ,  膵臓 ,  タンパク質 ,  糖尿病 ,  ヒト ,  子供 ,  *機能障害 ,  野生型 ,  腺房細胞 ,  インターナリゼーション ,  内分泌細胞 ,  *クロストーク
準シソーラス用語： 膵腺房細胞 ,  *外分泌細胞 , 【Automatic Indexing@JST】

分類 (2件)： 代謝異常・栄養性疾患一般  (GD05010J) ,  細胞生理一般  (EF02010S)

タイトルに関連する用語 (6件)： 外分泌細胞 ,  クロストーク ,  β細胞 ,  機能不全 ,  損失 ,  促進