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J-GLOBAL ID：202202258652557363   整理番号：22A0899933

X連鎖好中球減少症における過剰活性WASPは異常なB細胞分裂と加速された形質細胞生成をもたらす【JST・京大機械翻訳】

Overactive WASp in X-linked neutropenia leads to aberrant B-cell division and accelerated plasma cell generation

著者 (32件)： He Minghui (Department of Microbiology Tumor and Cell Biology, Karolinska Institutet, Stockholm, Sweden) ,  Saeed Mezida B. (Department of Microbiology Tumor and Cell Biology, Karolinska Institutet, Stockholm, Sweden) ,  Record Julien (Department of Microbiology Tumor and Cell Biology, Karolinska Institutet, Stockholm, Sweden) ,  Keszei Marton (Department of Microbiology Tumor and Cell Biology, Karolinska Institutet, Stockholm, Sweden) ,  Goncalves Pinho Lia (Department of Microbiology Tumor and Cell Biology, Karolinska Institutet, Stockholm, Sweden) ,  Goncalves Pinho Lia (Laboratory on Thymus Research, Oswaldo Cruz Institute, Fiocruz, Rio de Janeiro, Brazil) ,  Vasconcelos-Fontes Larissa (Department of Microbiology Tumor and Cell Biology, Karolinska Institutet, Stockholm, Sweden) ,  Vasconcelos-Fontes Larissa (Laboratory on Thymus Research, Oswaldo Cruz Institute, Fiocruz, Rio de Janeiro, Brazil) ,  D’Aulerio Roberta (Department of Microbiology Tumor and Cell Biology, Karolinska Institutet, Stockholm, Sweden) ,  Vieira Rhaissa (Department of Microbiology Tumor and Cell Biology, Karolinska Institutet, Stockholm, Sweden) ,  Oliveira Mariana M.S. (Department of Microbiology Tumor and Cell Biology, Karolinska Institutet, Stockholm, Sweden) ,  Geyer Chiara (Department of Microbiology Tumor and Cell Biology, Karolinska Institutet, Stockholm, Sweden) ,  Bohaumilitzky Lena (Department of Microbiology Tumor and Cell Biology, Karolinska Institutet, Stockholm, Sweden) ,  Thiemann Meike (Department of Microbiology Tumor and Cell Biology, Karolinska Institutet, Stockholm, Sweden) ,  Deordieva Ekaterina (Department of Immunology, Dmitry Rogachev National Medical and Research Center of Pediatric Hematology, Oncology and Immunology, Moscow, Russia) ,  Buedts Lieselot (Center for Human Genetics, University Hospital Leuven, Leuven, Belgium) ,  Matias Lopes Joao Pedro (Department of Pediatrics, Icahn School of Medicine at Mount Sinai, New York, NY) ,  Matias Lopes Joao Pedro (Division of Allergy, Immunology and Rheumatology, Department of Pediatrics, UH Rainbow Babies and Children’s Hospital, Cleveland, Ohio) ,  Pershin Dmitry (Department of Immunology, Dmitry Rogachev National Medical and Research Center of Pediatric Hematology, Oncology and Immunology, Moscow, Russia) ,  Hammarstrom Lennart (Department of Laboratory Medicine, Karolinska Institutet, Stockholm, Sweden) ,  Xia Yu (Department of Rheumatology and Immunology, Shenzhen Children’s Hospital, Shenzhen, China) ,  Zhao Xiaodong (Chongqing Key Laboratory of Child Infection and Immunity, Children’s Hospital of Chongqing Medical University, Chongqing, China) ,  Cunningham-Rundles Charlotte (Department of Pediatrics, Icahn School of Medicine at Mount Sinai, New York, NY) ,  Thrasher Adrian J. (UCL Great Ormond Street Institute of Child Health, London, United Kingdom) ,  Thrasher Adrian J. (Great Ormond Street Hospital for Children NHS Foundation Trust, London, United Kingdom) ,  Burns Siobhan O. (Department of Immunology, Royal Free London NHS Foundation Trust, London, United Kingdom) ,  Burns Siobhan O. (Institute of Immunity and Transplantation, University College London, London, United Kingdom) ,  Cotta-de-Almeida Vinicius (Laboratory on Thymus Research, Oswaldo Cruz Institute, Fiocruz, Rio de Janeiro, Brazil) ,  Liu Chaohong (Department of Pathogen Biology, School of Basic Medicine, Huazhong University of Science and Technology, Wuhan, China) ,  Shcherbina Anna (Department of Immunology, Dmitry Rogachev National Medical and Research Center of Pediatric Hematology, Oncology and Immunology, Moscow, Russia) ,  Vandenberghe Peter (Center for Human Genetics, University Hospital Leuven, Leuven, Belgium) ,  Westerberg Lisa S. (Department of Immunology, Royal Free London NHS Foundation Trust, London, United Kingdom)
資料名： Journal of Allergy and Clinical Immunology  (Journal of Allergy and Clinical Immunology)
巻： 149  号： 3  ページ： 1069-1084  発行年： 2022年 
JST資料番号： A0182B  ISSN： 0091-6749  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 胚中心におけるB細胞親和性成熟は,細胞移動および細胞間コミュニケーションに対する調節アクチン動力学に依存する。細胞骨格調節因子Wiskott-Aldrich症候群蛋白質(WASp)における活性化突然変異は,IgAの血清レベルの低下を伴うX連鎖好中球減少症(XLN)を引き起こす。XLN病因におけるB細胞の役割を調べた。6人のXLN患者からのB細胞を調べ,そのうち2人はWASpにおいて新規R268WおよびS271F変異を有していた。対応する患者変異,WASp L272PまたはWASp I296Tを運ぶ免疫XLNマウスモデルを用いて,B細胞反応を調べた。XLN患者は正常なナイーブB細胞と血漿芽細胞を有していたが,IgA+B細胞と記憶B細胞を減少させ,B細胞増殖は不良であった。免疫において,XLNマウスは脾臓における胚中心B細胞の2倍の減少を有したが,血漿芽細胞および形質細胞の発生を増加させた。in vitroで,XLN B細胞は免疫グロブリンクラススイッチングと異常な細胞分裂ならびに免疫グロブリンスイッチ形質細胞の生産増加を示した。過活動WASpは,細胞増殖と免疫グロブリンクラススイッチングを犠牲にして,形質細胞への早期分化のためのB細胞を素因する。Copyright 2022 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 血漿 ,  アクチン ,  芽細胞 ,  免疫グロブリン ,  *形質細胞 ,  *細胞分裂 ,  突然変異 ,  脾臓 ,  分化 ,  細胞増殖 ,  免疫グロブリンA ,  *好中球減少症 ,  in vitro実験 ,  細胞移動 ,  病因

著者キーワード (8件)： B細胞 ,  X連鎖好中球減少症 ,  アクチン ,  WASP ,  IgA ,  胚中心 ,  形質細胞 ,  原発性免疫不全

分類 (2件)： 血液の疾患  (GK03000F) ,  免疫性疾患・アレルギー性疾患一般  (GD04010C)

タイトルに関連する用語 (6件)： 好中球減少症 ,  活性 ,  WASP ,  B細胞 ,  加速 ,  形質細胞