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J-GLOBAL ID：202202259028467855   整理番号：22A0791775

筋緊張性ジストロフィー1型(DM1)における筋肉磁気共鳴イメージング:筋肉関与の精密化と臨床試験に対する意味【JST・京大機械翻訳】

Muscle magnetic resonance imaging in myotonic dystrophy type 1 (DM1): Refining muscle involvement and implications for clinical trials

著者 (30件)： Garibaldi Matteo (Neuromuscular and Rare Disease Centre, Department of Neuroscience, Mental Health and Sensory Organs (NESMOS), Sapienza University of Rome, Sant’Andrea Hospital, Rome, Italy) ,  Nicoletti Tommaso (UOC Neurologia, Fondazione Policlinico Universitario ‘A. Gemelli’ IRCCS, Rome, Italy) ,  Nicoletti Tommaso (Department of Neurosciences, Facolta di Medicina e Chirurgia, Universita Cattolica del Sacro Cuore, Rome, Italy) ,  Bucci Elisabetta (Neuromuscular and Rare Disease Centre, Department of Neuroscience, Mental Health and Sensory Organs (NESMOS), Sapienza University of Rome, Sant’Andrea Hospital, Rome, Italy) ,  Fionda Laura (Neuromuscular and Rare Disease Centre, Department of Neuroscience, Mental Health and Sensory Organs (NESMOS), Sapienza University of Rome, Sant’Andrea Hospital, Rome, Italy) ,  Leonardi Luca (Neuromuscular and Rare Disease Centre, Department of Neuroscience, Mental Health and Sensory Organs (NESMOS), Sapienza University of Rome, Sant’Andrea Hospital, Rome, Italy) ,  Morino Stefania (Neuromuscular and Rare Disease Centre, Department of Neuroscience, Mental Health and Sensory Organs (NESMOS), Sapienza University of Rome, Sant’Andrea Hospital, Rome, Italy) ,  Tufano Laura (Neuromuscular and Rare Disease Centre, Department of Neuroscience, Mental Health and Sensory Organs (NESMOS), Sapienza University of Rome, Sant’Andrea Hospital, Rome, Italy) ,  Alfieri Girolamo (Neuromuscular and Rare Disease Centre, Department of Neuroscience, Mental Health and Sensory Organs (NESMOS), Sapienza University of Rome, Sant’Andrea Hospital, Rome, Italy) ,  Lauletta Antonio (Neuromuscular and Rare Disease Centre, Department of Neuroscience, Mental Health and Sensory Organs (NESMOS), Sapienza University of Rome, Sant’Andrea Hospital, Rome, Italy) ,  Merlonghi Gioia (Neuromuscular and Rare Disease Centre, Department of Neuroscience, Mental Health and Sensory Organs (NESMOS), Sapienza University of Rome, Sant’Andrea Hospital, Rome, Italy) ,  Perna Alessia (UOC Neurologia, Fondazione Policlinico Universitario ‘A. Gemelli’ IRCCS, Rome, Italy) ,  Perna Alessia (Department of Neurosciences, Facolta di Medicina e Chirurgia, Universita Cattolica del Sacro Cuore, Rome, Italy) ,  Rossi Salvatore (UOC Neurologia, Fondazione Policlinico Universitario ‘A. Gemelli’ IRCCS, Rome, Italy) ,  Rossi Salvatore (Department of Neurosciences, Facolta di Medicina e Chirurgia, Universita Cattolica del Sacro Cuore, Rome, Italy) ,  Ricci Enzo (UOC Neurologia, Fondazione Policlinico Universitario ‘A. Gemelli’ IRCCS, Rome, Italy) ,  Ricci Enzo (Department of Neurosciences, Facolta di Medicina e Chirurgia, Universita Cattolica del Sacro Cuore, Rome, Italy) ,  Alonso Perez Jorge (Neuromuscular Disorders Unit, Neurology Department,, Universitat Autonoma de Barcelona, Hospital de la Santa Creu I Sant Pau, Barcelona, Spain) ,  Tartaglione Tommaso (Department of Radiology, Istituto Dermopatico dell’Immacolata, IRCCS, Rome, Italy) ,  Petrucci Antonio (Neurology Unit, San Camillo-Forlanini Hospital, Rome, Italy) ,  Pennisi Elena Maria (Neurology Unit, San Filippo Neri Hospital, Rome, Italy) ,  Salvetti Marco (Neuromuscular and Rare Disease Centre, Department of Neuroscience, Mental Health and Sensory Organs (NESMOS), Sapienza University of Rome, Sant’Andrea Hospital, Rome, Italy) ,  Salvetti Marco (IRCCS Istituto Neurologico Mediterraneo (INM) Neuromed, Pozzilli, Italy) ,  Cutter Gary (Department of Biostatistics, University of Alabama at Birmingham, Birmingham, Alabama, USA) ,  Diaz-Manera Jordi (Neuromuscular Disorders Unit, Neurology Department,, Universitat Autonoma de Barcelona, Hospital de la Santa Creu I Sant Pau, Barcelona, Spain) ,  Diaz-Manera Jordi (John Walton Muscular Dystrophy Research Centre, Translational and Clinical Research Institute, Newcastle University, Newcastle Hospitals NHS Foundation Trust, Newcastle upon Tyne, UK) ,  Diaz-Manera Jordi (Centro de Investigacion Biomedica en Red en Enfermedades Raras (CIBERER), Barcelona, Spain) ,  Silvestri Gabriella (UOC Neurologia, Fondazione Policlinico Universitario ‘A. Gemelli’ IRCCS, Rome, Italy) ,  Silvestri Gabriella (Department of Neurosciences, Facolta di Medicina e Chirurgia, Universita Cattolica del Sacro Cuore, Rome, Italy) ,  Antonini Giovanni (Neuromuscular and Rare Disease Centre, Department of Neuroscience, Mental Health and Sensory Organs (NESMOS), Sapienza University of Rome, Sant’Andrea Hospital, Rome, Italy)
資料名： European Journal of Neurology  (European Journal of Neurology)
巻： 29  号： 3  ページ： 843-854  発行年： 2022年 
JST資料番号： W2569A  ISSN： 1351-5101  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 背景:筋緊張性ジストロフィー1型(DM1)の患者の小コホートに関する筋肉イメージングデータを報告した研究はほとんどない。筋障害のパターンを改善し,筋力低下の病態生理学的機構をより良く理解するため,また疾患活動性と重症度に対する潜在的イメージングバイオマーカーを同定するために,患者の大規模コホートにおける筋肉関与を調査することを目的とした。方法:34人のDM1患者は,横断的筋肉磁気共鳴イメージング(MRI)研究を受けた。下部および上部体における短いタウ反転回復(STIR)およびT1配列を分析した。脂肪置換,筋萎縮およびSTIR陽性を3つの異なる尺度を用いて評価した。MRIスコア,臨床的特徴および遺伝的背景の間の相関を調査した。【結果】T1における筋肉関与の最も頻繁なパターンは,舌の脂肪置換,胸鎖乳突筋,傍脊柱筋,中殿筋,遠位大腿四頭筋および腓腹筋内側筋から成った。MRIでの脂肪置換の程度は,臨床重症度および疾患期間と相関したが,CTG拡張とは相関しなかった。脂肪置換も軽度/無症候性患者で検出された。80%以上の患者は,筋肉においてSTIR陽性信号を有した。また,ほとんどのDM1患者は,脂肪置換のMRI徴候に関係なく,筋萎縮の可変程度を示した。患者のサブセット(20%)は,「の筋肉外観を示した。結論:筋肉MRIは,疾患のより軽度のスペクトルに対しても,疾患重症度の高感度バイオマーカーである。STIR超強度はT1における脂肪置換に先行すると思われる。脂肪置換,STIR陽性,筋萎縮,および「損傷の外観は,DM1における筋肉消耗と脱力のさらなるメカニズムを示唆し,今後の臨床試験のための付加的転帰尺度と治療標的を示した。Copyright 2022 Wiley Publishing Japan K.K. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： スペクトル ,  *臨床試験 ,  病態生理 ,  筋疾患 ,  母集団 ,  *NMRイメージング ,  腓腹筋 ,  筋萎縮症 ,  バイオマーカー ,  筋力低下 ,  大腿四頭筋
準シソーラス用語： 傍脊柱筋 ,  治療標的 ,  重症度 ,  臨床的特徴 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (5件)： 臨床試験 ,  CTG ,  筋萎縮と炎症 ,  筋肉MRI ,  筋緊張性ジストロフィー1型

分類 (3件)： 神経系の疾患  (GN03000O) ,  運動器系の基礎医学  (GG01020B) ,  運動器系の診断  (GG02000M)

タイトルに関連する用語 (6件)： 筋緊張性ジストロフィー ,  筋肉 ,  磁気共鳴イメージング ,  精密化 ,  臨床試験 ,  意味