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J-GLOBAL ID：202202259859116116   整理番号：22A1030427

新規特発性心房石灰化:病理学的徴候と潜在的メカニズム【JST・京大機械翻訳】

A Novel Idiopathic Atrial Calcification: Pathologic Manifestations and Potential Mechanism

著者 (13件)： Li Bowen (Department of Biochemistry and Molecular Biology, Air Force Medical University, Xi’an, China) ,  Li Bowen (Shaanxi Junda Forensic Medicine Expertise Station, Air Force Medical University, Xi’an, China) ,  Liu Qingbo (Shaanxi Junda Forensic Medicine Expertise Station, Air Force Medical University, Xi’an, China) ,  Chen Xihui (Department of Biochemistry and Molecular Biology, Air Force Medical University, Xi’an, China) ,  Chen Xihui (Shaanxi Junda Forensic Medicine Expertise Station, Air Force Medical University, Xi’an, China) ,  Chen Tangdong (Department of Biochemistry and Molecular Biology, Air Force Medical University, Xi’an, China) ,  Chen Tangdong (Shaanxi Junda Forensic Medicine Expertise Station, Air Force Medical University, Xi’an, China) ,  Dang Wenhui (Shaanxi Junda Forensic Medicine Expertise Station, Air Force Medical University, Xi’an, China) ,  Zhao Jing (Shaanxi Junda Forensic Medicine Expertise Station, Air Force Medical University, Xi’an, China) ,  Cui Guangbin (Department of Radiology & Functional and Molecular Imaging Key Lab of Shaanxi Province, Tangdu Hospital, Air Force Medical University, Xi’an, China) ,  Chen Kun (Department of Anatomy, Histology and Embryology and K.K. Leung Brain Research Centre, Air Force Medical University, Xi’an, China) ,  Wu Yuanming (Department of Biochemistry and Molecular Biology, Air Force Medical University, Xi’an, China) ,  Wu Yuanming (Shaanxi Junda Forensic Medicine Expertise Station, Air Force Medical University, Xi’an, China)
資料名： Frontiers in Cardiovascular Medicine (Web)  (Frontiers in Cardiovascular Medicine (Web))
巻： 9  ページ： 788958  発行年： 2022年 
JST資料番号： U7061A  ISSN： 2297-055X  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： スイス (CHE)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 背景:心臓石灰化は,未知の病因と機構の異所性病理学的石灰化の型である。診断すると,石灰化病変の位置,範囲および形態,ならびに心臓における機能的意義は,通常,症例報告の焦点である。石灰化は大部分心筋に分布するが,心房ではほとんど報告されていない。さらに,限られたサンプリングと複雑な病理学的メカニズムのため,これらの石灰化病変の形成の基礎となる病因も不明である。【方法】2つの心臓石灰化は,標準剖検の間,わずかに飲んだ後,外傷誘発くも膜下出血で死亡した患者で見つかった。石灰化病変の位置および形態学的特徴を,コンピュータ断層撮影(CT)およびCTベースの3D再建により測定した。病変の特異的組織病理学的特徴を,マルチ染色で測定した。血漿中の遊離カルシウムと無機ピロリン酸塩(PPi)の濃度はカルシウム代謝の変化を反映した。肝細胞におけるATP結合Casette亜科Cメンバー6(ABCC6)の発現と膜局在を,免疫蛍光によって検出した。ABCC6の変異体をサンガー配列決定により検出し,潜在的病原性変異体をin silico分析によりさらに同定した。【結果】本研究は,患者の心房に対称的に分布した2つのナシ型および不規則な中空病変を伴う特発性石灰化の患者を記述する。カルシウム塩の大量蓄積をマルチ染色によって同定した。この患者に対して,遊離カルシウムの血漿濃度は対照より高く,カルシウム代謝が妨害されたことを示した。さらに,患者の血漿PPiは正常より低かった。免疫蛍光を用いて,ABCC6の発現と膜局在は,肝細胞においてそれぞれ減少し,障害された。Sanger配列決定とin silico分析を組み合わせて,7つの変異体を同定した。結論:この研究は,対称的に分布した特発性心房石灰化を有する新しい患者を述べた。さらに,すべての結果は,これらの病理学的石灰化が肝細胞におけるABCC6機能障害による血漿PPi含有量の減少に二次的であるかもしれないことを示した。さらに,これらの知見は,将来の特発性心房石灰化の病因,臨床診断および治療への新たな手がかりを提供した。Copyright 2022 The Author(s) All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 蛍光 ,  血漿 ,  心臓 ,  血漿中濃度 ,  *心房 ,  *石灰化 ,  染色 ,  機能障害 ,  剖検 ,  三次元 ,  症例報告 ,  *病理学 ,  計算機トモグラフィー ,  病因 ,  肝細胞

著者キーワード (6件)： 特発性心房石灰化 ,  心臓石灰化 ,  希少疾患 ,  剖検 ,  PPI ,  ABCC6

分類 (1件)： 循環系の疾患  (GJ03000C)

引用文献 (74件)：

• Ahmed T, Ahmad M, Mungee S. Cardiac Calcifications. StatPearls. Treasure Island (FL), StatPearls Publishing Copyright © 2021, StatPearls Publishing LLC (2021).
• Nance JW Jr, Crane GM, Halushka MK, Fishman EK, Zimmerman SL. Myocardial calcifications: pathophysiology, etiologies, differential diagnoses, imaging findings. J Cardiovasc Comput Tomogr. (2015) 9:58-67. doi: 10.1016/j.jcct.2014.10.004
• Ananthakrishna R, Moorthy N. Dystrophic myocardial calcification. Indian Heart J. (2016) 68 Suppl 2:S180-s181. doi: 10.1016/j.ihj.2016.02.016
• Wang J, Zhou JJ, Robertson GR, Lee VW. Vitamin D in Vascular Calcification: A Double-Edged Sword? Nutrients. (2018) 10:652. doi: 10.3390/nu10050652
• Kuchynka P, Palecek T, Sotolova I, Masek M, Lambert L. Dystrophic calcification of the interventricular septum mimicking cardiac tumour and role of multimodality imaging. Eur Heart J Cardiovasc Imaging. (2021) 22:e20. doi: 10.1093/ehjci/jeaa248

タイトルに関連する用語 (5件)： 心房 ,  石灰化 ,  病理学 ,  徴候 ,  メカニズム