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J-GLOBAL ID：202202260612643395   整理番号：22A0440649

筋細胞におけるKLF15過剰発現はALS関連病理学を改善し,SOD1G93Aマウスの寿命を延長する【JST・京大機械翻訳】

KLF15 overexpression in myocytes fails to ameliorate ALS-related pathology or extend the lifespan of SOD1G93A mice

著者 (10件)： Massopust Ryan (Department of Molecular Biology, Cell Biology and Biochemistry, Brown University, Providence, RI, USA) ,  Juros Devin (Department of Molecular Biology, Cell Biology and Biochemistry, Brown University, Providence, RI, USA) ,  Shapiro Dillon (Molecular Biology, Cell Biology, & Biochemistry Graduate Program, Brown University, Providence, RI, USA) ,  Lopes Mikayla (Department of Molecular Biology, Cell Biology and Biochemistry, Brown University, Providence, RI, USA) ,  Haldar Saptarsi M. (Gladstone Institutes, San Francisco, CA, USA) ,  Haldar Saptarsi M. (Department of Medicine, Cardiology Division, UCSF School of Medicine, San Francisco, CA, USA) ,  Taetzsch Thomas (Department of Molecular Biology, Cell Biology and Biochemistry, Brown University, Providence, RI, USA) ,  Valdez Gregorio (Department of Molecular Biology, Cell Biology and Biochemistry, Brown University, Providence, RI, USA) ,  Valdez Gregorio (Center for Translational Neuroscience, Robert J. and Nancy D. Carney Institute for Brain Science and Brown Institute for Translational Science, Brown University, Providence, RI, USA) ,  Valdez Gregorio (Department of Neurology, Warren Alpert Medical School of Brown University, Providence, United States)
資料名： Neurobiology of Disease  (Neurobiology of Disease)
巻： 162  ページ： Null  発行年： 2022年 
JST資料番号： W1774A  ISSN： 0969-9961  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 筋萎縮性側索硬化症(ALS)は,進行性運動ニューロン損失,麻痺および死亡を引き起こす現在不治の疾患である。骨格筋病理はALSの経過中に早期に起こる。ミトコンドリア生合成障害,代謝機能障害および神経筋接合部(NMJ)の悪化,運動ニューロンが筋肉と伝達するシナプス,により特性化される。したがって,この病理学の基礎となる分子のより良い理解は,運動ニューロン損失を遅くし,ALS進行を遅延させる治療につながる可能性がある。Kruppel様因子15(KLF15)は,骨格筋細胞における線維芽細胞成長因子結合蛋白質1(FGFBP1)を含む,代替代謝経路およびNMJ維持因子を活性化する転写因子として同定されている。この能力において,KLF15はDuchenne筋ジストロフィー(DMD)および脊髄筋萎縮(SMA)において保護的役割を果たすことが示されているが,ALSにおけるその役割は評価されていない。ここでは,筋肉特異的なKLF15過剰発現がSOD1G93A ALSマウスモデルで骨格筋とNMJの健康を促進するかを検討した。筋肉特異的KLF15過剰発現は,SOD1G93A ALSマウスにおける骨格筋萎縮,NMJ健康,運動機能または生存に有意な有益な効果を誘導しないことを示した。著者らの知見は,DMDとSMAのマウスモデルとは異なり,KLF15過剰発現がSOD1G93AマウスにおけるALS疾患進行に最小の影響を持つことを示唆する。Copyright 2022 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 生合成 ,  運動神経 ,  骨格筋 ,  シナプス ,  神経筋接合部 ,  ミトコンドリア ,  代謝経路 ,  機能障害 ,  *病理 ,  転写因子 ,  筋萎縮性側索硬化症 ,  *筋細胞
準シソーラス用語： 疾患進行 ,  *過剰発現 ,  マウスモデル , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (4件)： KLF15 ,  ALS ,  NMJ ,  FGFBP1

分類 (1件)： 神経の基礎医学  (GN01020W)

タイトルに関連する用語 (7件)： 筋細胞 ,  KLF15 ,  過剰発現 ,  ALS ,  病理学 ,  マウス ,  寿命