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J-GLOBAL ID：202202261326352286   整理番号：22A1022601

Charcot-Marie-Tooth病1A型患者における生活の質の物理的および精神的側面【JST・京大機械翻訳】

Physical and Mental Aspects of Quality of Life in Patients With Charcot-Marie-Tooth Disease Type 1A

著者 (9件)： Ivanovic Vukan (Department of Neurology Clinic, Faculty of Medicine, University Clinical Center of Serbia, University of Belgrade, Belgrade, Serbia) ,  Bjelica Bogdan (Department of Neurology, Hanover Medical School, Hanover, Germany) ,  Palibrk Aleksa (Department of Neurology Clinic, Faculty of Medicine, University Clinical Center of Serbia, University of Belgrade, Belgrade, Serbia) ,  Brankovic Marija (Department of Neurology Clinic, Faculty of Medicine, University Clinical Center of Serbia, University of Belgrade, Belgrade, Serbia) ,  Bozovic Ivo (Department of Neurology Clinic, Faculty of Medicine, University Clinical Center of Serbia, University of Belgrade, Belgrade, Serbia) ,  Basta Ivana (Department of Neurology Clinic, Faculty of Medicine, University Clinical Center of Serbia, University of Belgrade, Belgrade, Serbia) ,  Savic Andrija (Department of Neurosurgery Clinic, Faculty of Medicine, University Clinical Center of Serbia, University of Belgrade, Belgrade, Serbia) ,  Stojanovic Vidosava Rakocevic (Department of Neurology Clinic, Faculty of Medicine, University Clinical Center of Serbia, University of Belgrade, Belgrade, Serbia) ,  Kacar Aleksandra (Department of Neurology Clinic, Faculty of Medicine, University Clinical Center of Serbia, University of Belgrade, Belgrade, Serbia)
資料名： Frontiers in Neurology (Web)  (Frontiers in Neurology (Web))
巻： 13  ページ： 852150  発行年： 2022年 
JST資料番号： U7085A  ISSN： 1664-2295  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： スイス (CHE)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 緒言:Charcot-Marie-Tooth型1A(CMT1A)は,すべてのCMT症例のΔΨ50%から成る。CMT1Aはゆっくりと進行する運動と感覚神経障害であり,有意な障害をもたらす。CMT1Aのセルビア人患者における生活の質(QoL)を調査し,QoLと関連した社会人口統計学的および臨床的特徴を評価した。材料と方法:CMT1Aの45名の遺伝的に確認された患者は,60%の女性[年齢50.4±12.6歳,疾患期間22(12.5~31.5)歳]を含んだ。方法:SF-36,医学研究会議(MRC)Sumスコア,CMT検査スコア(CMTES),全体的ニューロパシー制限尺度(ONLS),Beck Depression Inventory(BDI),およびKrupp疲労重症度尺度(FSS)を,本研究で使用した。”Sum Research Score”(ONLS),Beck Depression Inventory(BDI),およびKruppの疲労重症度尺度(FSS)を用いた。結果:SF-36に関しては,精神衛生と社会的機能が最良の成果の尺度であったが,Role身体的は最悪の領域であった。CMT1A患者におけるWorse QoLは,高齢(rho=-0.34,p<0.05),より長い疾患期間(rho=-0.31,p<0.05),MRC-SS(rho=0.43,p<0.01)により測定されたより顕著な筋力低下,より悪いCMTES(rho=-0.68,p<0.01),より重度の障害(rho=-0.70,p<0.01)および下肢(rho=-0.61,p<0.01),より重篤な障害(rho=-0.70,p<0.01)および下肢(rho=-0.61,p<0.01)が,ONLSスコア,歩行補助(p<0.01),および鬱病(p<0.01)および疲労(p<0.01)により測定された。CMTES(β=-0.43,p<0.01),BDI(β=-0.39,p<0.01)とFSS(β=-0.36,p<0.01)に関するWorseスコアは,CMT1A(調整R2=0.77,p<0.001)の患者におけるより悪いQoLの有意の独立した予測因子であった。【結論】CMT1A自体によって直接作られた障害以外に,これらの患者におけるQoLは,鬱病と疲労の存在によって強く影響を受けた。CMT1Aはまだ硬化性疾患ではないので,治療に適したQoLに関連する因子を同定することは興味深い。Copyright 2022 The Author(s) All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 遺伝 ,  知覚神経 ,  女性 ,  年齢 ,  うつ病 ,  精神衛生 ,  人間 ,  *ニューロパチー ,  クオリティオブライフ ,  セルビア共和国 ,  筋力低下
準シソーラス用語： 人口統計学 ,  予測因子 ,  重症度 ,  臨床的特徴 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (6件)： Charcot-Marie-Toothタイプ1A(CMT1A) ,  生活の質 ,  障害 ,  障害 ,  疲労 ,  うつ病

分類 (2件)： 先天性疾患・奇形一般  (GD03010V) ,  神経系の疾患  (GN03000O)

引用文献 (43件)：

• Braathen GJ, Sand JC, Lobato A, Høyer H, Russell MB. Genetic epidemiology of Charcot-Marie-Tooth in the general population. Eur J Neurol. (2011) 18:39-48. doi: 10.1111/j.1468-1331.2010.03037.x
• Mladenovic J, Milic Rasic V, Keckarevic Markovic M, Romac S, Todorovic S, Rakocevic Stojanovic V, et al. Epidemiology of Charcot-Marie Tooth disease in the population of Belgrade, Serbia. Neuroepidemiology. (2011) 36:177-82. doi: 10.1159/000327029
• Lupski JR, De Oca-Luna RM, Slaugenhaupt S, Pentao L, Guzzetta V, Trask BJ, et al. DNA duplication associated with Charcot-Marie-Tooth disease type 1A. Cell. (1991) 66:219-32. doi: 10.1016/0092-8674(91)90613-4
• Patzkó Á, Shy ME. Update on Charcot-Marie-tooth disease. Curr Neurol Neurosci Rep. (2011) 11:78-88. doi: 10.1007/s11910-010-0158-7
• Vinci P, Serrao M, Millul A, Deidda A, De Santis F, Capici S, et al. Quality of life in patients with Charcot-Marie-Tooth disease. Neurology. (2005) 65:922-4. doi: 10.1212/01.wnl.0000176062.44360.49

タイトルに関連する用語 (4件)： Charcot-Marie-Tooth病 ,  患者 ,  生活の質 ,  物理