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J-GLOBAL ID：202202263903554035   整理番号：22A0449737

先天性高インスリン症(CHI)の乳児におけるシロリムス-単一施設の経験【JST・京大機械翻訳】

Sirolimus in infants with congenital hyperinsulinism (CHI) - a single-centre experience

著者 (6件)： Panigrahy Nalinikanta (Department of Neonatology Rainbow Children’s Hospital, Hyderabad, India) ,  Chirla Dinesh Kumar (Department of Neonatology Rainbow Children’s Hospital, Hyderabad, India) ,  Bagga Nitasha (Department of Neonatology Rainbow Children’s Hospital, Hyderabad, India) ,  Gunda Ranjit Kumar (Department of Neonatology Rainbow Children’s Hospital, Hyderabad, India) ,  Sukhija Bharat (Department of Neonatology Rainbow Children’s Hospital, Hyderabad, India) ,  Reddy Leenatha (Department of Pediatrics Endocrinology Rainbow Children’s Hospital, Hyderabad, India)
資料名： European Journal of Pediatrics  (European Journal of Pediatrics)
巻： 181  号： 1  ページ： 407-412  発行年： 2022年 
JST資料番号： T0506A  ISSN： 0340-6199  CODEN： EJPEDT  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 短報  発行国： ドイツ (DEU)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 先天性高インスリン症(CHI)は新生児および乳児における持続性低血糖症の最も一般的な原因である。医学的治療は,高濃度のグルコースとジアゾキシド,オクトレオチドとグルカゴンの組み合わせを含む。標準医療療法にあまり反応しない7人の新生児におけるCHIの治療において,ラパマイシン(mTOR)阻害剤,シロリムスの使用の経験を報告する。乳児の大多数(87%)は,経口摂食と標準医療へのシロリムスの添加の組み合わせを用いて正常血糖を達成した。手術後に正常血糖を達成できなかった1人の乳児はシロリムスで成功裏に管理された。診断は遺伝学評価により確認した;3人の乳児において,新規突然変異を検出した。全症例の転帰と長期経過観察について述べた。結論:シロリムスは,標準医療に対するCHI難治性の治療,または外科的治療に反応しない症例において考慮することができる。Copyright The Author(s), under exclusive licence to Springer-Verlag GmbH Germany, part of Springer Nature 2021 Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： グルカゴン ,  血糖 ,  新生児 ,  突然変異 ,  乳児 ,  低血糖症 ,  *高インスリン血症 ,  オリゴペプチド ,  ヘキソース ,  アルドース ,  芳香族塩素化合物 ,  スルタム ,  芳香族縮合化合物

著者キーワード (5件)： 高インスリン症 ,  難治性低血糖症 ,  新生児 ,  新規ABCC8変異 ,  シロリムス

分類 (2件)： 代謝異常・栄養性疾患の治療  (GD05030F) ,  代謝異常・栄養性疾患一般  (GD05010J)

物質索引 (3件)： オクトレオチド ,  グルコース ,  ジアゾキシド

タイトルに関連する用語 (5件)： 先天性高インスリン症 ,  乳児 ,  シロリムス ,  施設 ,  経験