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J-GLOBAL ID：202202264232870749   整理番号：22A0440602

繊毛疾患における中心小体CEP164-TTBK2複合体の役割の基礎となる分子機構【JST・京大機械翻訳】

Molecular mechanisms underlying the role of the centriolar CEP164-TTBK2 complex in ciliopathies

著者 (10件)： Rosa e Silva Ivan (Queen Mary University of London, School of Biological and Chemical Sciences, 2 Newark Street, London E1 2AT, UK) ,  Rosa e Silva Ivan (Medical Research Council - Laboratory of Molecular Biology, Francis Crick Avenue, Cambridge CB2 0QH, UK) ,  Bino Lucia (Department of Histology and Embryology, Faculty of Medicine, Masaryk University, Kamenice 5, Brno 62500, Czech Republic) ,  Johnson Christopher M. (Medical Research Council - Laboratory of Molecular Biology, Francis Crick Avenue, Cambridge CB2 0QH, UK) ,  Rutherford Trevor J. (Medical Research Council - Laboratory of Molecular Biology, Francis Crick Avenue, Cambridge CB2 0QH, UK) ,  Neuhaus David (Medical Research Council - Laboratory of Molecular Biology, Francis Crick Avenue, Cambridge CB2 0QH, UK) ,  Andreeva Antonina (Medical Research Council - Laboratory of Molecular Biology, Francis Crick Avenue, Cambridge CB2 0QH, UK) ,  Cajanek Lukas (Department of Histology and Embryology, Faculty of Medicine, Masaryk University, Kamenice 5, Brno 62500, Czech Republic) ,  van Breugel Mark (Queen Mary University of London, School of Biological and Chemical Sciences, 2 Newark Street, London E1 2AT, UK) ,  van Breugel Mark (Medical Research Council - Laboratory of Molecular Biology, Francis Crick Avenue, Cambridge CB2 0QH, UK)
資料名： Structure  (Structure)
巻： 30  号： 1  ページ： 114-128.e9  発行年： 2022年 
JST資料番号： A1212A  ISSN： 0969-2126  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 繊毛形成はヒト生命にとって必須である。繊毛形成プログラムにおける最も初期の事象の一つは,中心体遠位付属器成分CEP164によるタウ-チューブリンキナーゼ2(TTBK2)の動員である。この複合体に関する高分解能構造情報の欠如のため,それはネフノフチス症のようなヒト繊毛症においてどのように影響を受けるかは不明である。さらに,CEP164への結合がTTBK2活性に影響するかどうかはよく理解されていない。ここでは,CEP164-TTBK2複合体の詳細な生化学的,構造的,および機能的解析を示し,CEP164における2つの繊毛変異によりどのように損なわれるかを示した。さらに,CEP164への結合がTTBK2活性とどのように協調するかについての洞察を提供する。まとめると,著者らのデータは繊毛形成における重要な段階の理解を深め,ヒト繊毛障害におけるCEP164機能性の回復を目的とした将来の研究を知らせるであろう。Copyright 2022 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： ヒト ,  *繊毛 ,  *複合体 ,  機能分析 ,  基底小体 ,  高分解能 ,  中心体
準シソーラス用語： 中心子 ,  分子機構 ,  機能性 ,  繊毛形成 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (10件)： CEP164 ,  TTBK2 ,  繊毛 ,  繊毛形成 ,  繊毛症 ,  腎臓症候群 ,  基底小体 ,  中心小体 ,  遠位付属器 ,  中心体

分類 (2件)： 生物学的機能  (EB03040U) ,  細胞構成体一般  (EF03010Z)

タイトルに関連する用語 (7件)： 繊毛 ,  疾患 ,  中心小体 ,  複合体 ,  役割 ,  基礎 ,  分子機構