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J-GLOBAL ID：202202264468057914   整理番号：22A0770955

22q11.2欠失症候群におけるT細胞の加速成熟,消耗および老化【JST・京大機械翻訳】

Accelerated Maturation, Exhaustion, and Senescence of T cells in 22q11.2 Deletion Syndrome

著者 (8件)： Smetanova Jitka (Department of Immunology, Second Faculty of Medicine, Charles University and University Hospital Motol, Prague, Czech Republic) ,  Milota Tomas (Department of Immunology, Second Faculty of Medicine, Charles University and University Hospital Motol, Prague, Czech Republic) ,  Milota Tomas (Department of Paediatric and Adult Rheumatology, University Hospital Motol, Prague, Czech Republic) ,  Rataj Michal (Department of Immunology, Second Faculty of Medicine, Charles University and University Hospital Motol, Prague, Czech Republic) ,  Bloomfield Marketa (Department of Immunology, Second Faculty of Medicine, Charles University and University Hospital Motol, Prague, Czech Republic) ,  Bloomfield Marketa (Department of Paediatrics, First Faculty of Medicine, Charles University and Thomayer University Hospital, Prague, Czech Republic) ,  Sediva Anna (Department of Immunology, Second Faculty of Medicine, Charles University and University Hospital Motol, Prague, Czech Republic) ,  Klocperk Adam (Department of Immunology, Second Faculty of Medicine, Charles University and University Hospital Motol, Prague, Czech Republic)
資料名： Journal of Clinical Immunology  (Journal of Clinical Immunology)
巻： 42  号： 2  ページ： 274-285  発行年： 2022年 
JST資料番号： T0105A  ISSN： 0271-9142  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： ドイツ (DEU)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 目的:22q11.2欠失症候群(22q11.2DS)は,T細胞リンパ球減少症,感染に対する感受性増加,および自己免疫疾患のより高いリスクをもたらす胸腺の低形成により主に特徴付けられる原発性免疫不全である。T細胞発生の不規則な胸腺ニッチは自己免疫とアトピー性合併症に寄与する可能性があるが,ホメオスタシスT細胞増殖と連続免疫刺激の代償機構はT細胞老化と消耗をもたらし,さらに免疫系調節不全を悪化させる。方法:著者らは,22q11.2DSおよび年齢一致健常ドナーを有する17人の小児および青年患者における老化および消耗関連マーカー(PD1,KLRG1,CD57)のT細胞成熟,描写,増殖,活性化および発現を調査するために,フローサイトメトリーを使用した。結果:0~5歳の22q11.2DS患者は,年齢増加で正常値に近づく傾向で,よりナイーブだが,より多くのエフェクター記憶T細胞を有していた。特に,若年患者は,増殖T細胞の割合が高く,PD1,KLRG1,およびCD57の発現が増加し,いくつかの消耗関連分子(PD1,KLRG1,Tbet,Eomes,Helios)を共発現した。さらに,非常に少数のCD4 T細胞を有する高リスク22q11.2DS患者は,成熟T細胞形態の高い割合によって部分的に駆動されるTh1およびTh17 T細胞の割合が有意に高かった。結論:低胸腺出力と加速T細胞分化は22q11.2DS患者免疫の主な特徴であり,特に5歳未満の若年患者で残った。生命後,ホメオスタシス増殖はT細胞消耗と老化関連マーカーの発現を促進し,数値T細胞欠損に加えて機能的異常を示唆する。Copyright The Author(s), under exclusive licence to Springer Science+Business Media, LLC, part of Springer Nature 2021 Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 分子 ,  胸腺 ,  免疫 ,  *老化 ,  自己免疫 ,  ホメオスタシス ,  子供 ,  *T細胞 ,  フローサイトメトリー ,  合併症 ,  免疫不全症候群 ,  自己免疫病 ,  Th1細胞
準シソーラス用語： メモリーT細胞 ,  Th17細胞 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (9件)： DiGeorge症候群 ,  22q11.2欠失症候群 ,  胸腺 ,  免疫不全 ,  T細胞 ,  PD1 ,  CD57 ,  分化 ,  成熟

分類 (1件)： 免疫性疾患・アレルギー性疾患一般  (GD04010C)

タイトルに関連する用語 (7件)： 欠失 ,  症候群 ,  T細胞 ,  加速 ,  成熟 ,  消耗 ,  老化