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J-GLOBAL ID：202202264704732272   整理番号：22A0834416

TDP-43病理学:有害集合から治療除去まで【JST・京大機械翻訳】

TDP-43 pathology: From noxious assembly to therapeutic removal

著者 (7件)： Keating Sean S. (Neurodegeneration Pathobiology Laboratory, Queensland Brain Institute, The University of Queensland, Brisbane, 4072 QLD, Australia) ,  San Gil Rebecca (Neurodegeneration Pathobiology Laboratory, Queensland Brain Institute, The University of Queensland, Brisbane, 4072 QLD, Australia) ,  Swanson Molly E.V. (School of Biological Sciences, The University of Auckland, Auckland 1010, New Zealand) ,  Swanson Molly E.V. (Centre for Brain Research, The University of Auckland, Auckland 1010, New Zealand) ,  Scotter Emma L. (School of Biological Sciences, The University of Auckland, Auckland 1010, New Zealand) ,  Scotter Emma L. (Centre for Brain Research, The University of Auckland, Auckland 1010, New Zealand) ,  Walker Adam K. (Neurodegeneration Pathobiology Laboratory, Queensland Brain Institute, The University of Queensland, Brisbane, 4072 QLD, Australia)
資料名： Progress in Neurobiology  (Progress in Neurobiology)
巻： 211  ページ： Null  発行年： 2022年 
JST資料番号： A1140A  ISSN： 0301-0082  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 文献レビュー  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 筋萎縮性側索硬化症と前頭側頭性痴呆の理解は,これらの神経変性疾患の特徴的病理学として細胞質TAR DNA結合蛋白質43(TDP-43)封入体の発見以来,劇的に進歩した。最近の研究は,必須DNA-/RNA調節蛋白質としてのTDP-43の生理学的機能,およびTDP-43機能不全と凝集のトリガーと結果に関する洞察を提供する。TDP-43病理の形成は,神経変性における生物物理学的性質と役割が異なる複数の異なる蛋白質種の生成を含む進行性過程である。ここでは,誤局在化,誤折畳み,異常な液-液相分離,ストレス顆粒集合,オリゴマー化および翻訳後修飾を含むTDP-43への病原性変化が,TDP-43蛋白質障害における疾患関連凝集を駆動するかを検討した。機能的TDP-43種がどのように形成され,機能喪失と機能獲得機構の両方を介して細胞機能障害と毒性に寄与するかを強調した。また,蛋白質ホメオスタシス機構,すなわちユビキチンプロテアソーム系,オートファジー-リソソーム経路,熱ショック応答,およびシャペロン媒介オートファジーの役割をレビューし,TDP-43凝集と戦い,それらの機能障害が疾患の病因と進行を促進する可能性を論じた。最後に,これらの機構を介したTDP-43蛋白質クリアランスの増強を目的とした前臨床研究を評価し,将来の治療進歩のための有望な戦略に関する洞察を提供する。TDP-43病理を防御または改善する機構を得ることは,これらの神経変性疾患に対する疾患修飾治療を開発するための有望な機会を提供する。Copyright 2022 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 凝集 ,  DNA【核酸】 ,  神経系疾患 ,  ホメオスタシス ,  リソソーム ,  オリゴマ化 ,  *病理 ,  *病理学 ,  シャペロンタンパク質 ,  筋萎縮性側索硬化症 ,  病因 ,  翻訳後修飾 ,  認知症 ,  オートファジー
準シソーラス用語： 神経変性疾患 ,  神経変性 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (7件)： TDP-43蛋白症 ,  蛋白質分解 ,  プロテオスタシス ,  神経変性 ,  運動ニューロン疾患 ,  ALS ,  FTD

分類 (2件)： 神経系の疾患  (GN03000O) ,  生物学的機能  (EB03040U)

タイトルに関連する用語 (4件)： TDP-43 ,  病理学 ,  集合 ,  治療