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J-GLOBAL ID：202202265249236287   整理番号：22A0569047

トランスポーザブルエレメント活性化はハンチントン病のショウジョウバエモデルにおける神経変性を促進する【JST・京大機械翻訳】

Transposable element activation promotes neurodegeneration in a Drosophila model of Huntington’s disease

著者 (11件)： Casale Assunta Maria (Department of Biology and Biotechnology “C. Darwin”, Sapienza University of Rome, Rome, Italy) ,  Liguori Francesco (Department of Biology and Biotechnology “C. Darwin”, Sapienza University of Rome, Rome, Italy) ,  Ansaloni Federico (Area of Neuroscience, International School for Advanced Studies (SISSA), Trieste, Italy) ,  Cappucci Ugo (Department of Biology and Biotechnology “C. Darwin”, Sapienza University of Rome, Rome, Italy) ,  Finaurini Sara (Department of Health Sciences, Universita del Piemonte Orientale, Novara, Italy) ,  Spirito Giovanni (Area of Neuroscience, International School for Advanced Studies (SISSA), Trieste, Italy) ,  Persichetti Francesca (Department of Health Sciences, Universita del Piemonte Orientale, Novara, Italy) ,  Sanges Remo (Area of Neuroscience, International School for Advanced Studies (SISSA), Trieste, Italy) ,  Sanges Remo (Central RNA Laboratory, Istituto Italiano di Tecnologia, Genova, Italy) ,  Gustincich Stefano (Central RNA Laboratory, Istituto Italiano di Tecnologia, Genova, Italy) ,  Piacentini Lucia (Department of Biology and Biotechnology “C. Darwin”, Sapienza University of Rome, Rome, Italy)
資料名： iScience  (iScience)
巻： 25  号： 1  ページ： Null  発行年： 2022年 
JST資料番号： W5512A  ISSN： 2589-0042  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： Huntington病(HD)は進行性運動機能障害と認知低下を伴う常染色体優性疾患である。疾患はIT15遺伝子のCAG反復拡大により生じ,HD蛋白質Huntingtinのポリグルタミン伸長を伸長する。治療法は利用可能ではなく,新しい薬理学的標的が必要である。レトロトランスポゾンは,ヒトおよびショウジョウバエゲノムの40%および30%を代表し,RNA中間体を通して複製する転移性要素(TE)である。哺乳類TEは神経発生時に活性であり,神経系の疾患に関与する可能性があることを,運動証拠が示唆した。ここでは,TE発現と動員がDrosophila melanogaster HDモデルで増加することを示した。逆転写酵素阻害剤によるTE動員の阻害により,幼生脳におけるポリQ依存性眼神経変性とゲノム不安定性は救出され,ハエ寿命が上昇した。これら結果は,TE活性化がポリQ誘導神経毒性と可能性のある薬理学的標的に関わることを示す。Copyright 2022 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 脳 ,  RNA【核酸】 ,  タンパク質 ,  ヒト ,  哺乳類 ,  ゲノム ,  *神経系疾患 ,  *ショウジョウバエ ,  優性 ,  薬理学 ,  分子遺伝現象 ,  常染色体 ,  レトロトランスポゾン ,  *Huntington病
準シソーラス用語： キイロショウジョウバエ ,  ゲノム不安定性 ,  *神経変性 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (3件)： 生物科学 ,  分子生物学 ,  神経科学

分類 (1件)： 神経の基礎医学  (GN01020W)

タイトルに関連する用語 (6件)： 活性化 ,  ハンチントン病 ,  ショウジョウバエ ,  モデル ,  神経変性 ,  促進