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J-GLOBAL ID：202202268336802916   整理番号：22A0803280

線維腫様PEComa: 結節性硬化症患者における新たに認識された軟部組織腫瘍-画像所見と文献レビュー【JST・京大機械翻訳】

Fibroma-like PEComa: a newly recognized soft tissue neoplasm in tuberous sclerosis patients-imaging features and review of literature

著者 (5件)： Bajaj Gitanjali (Department of Radiology, University of Arkansas for Medical Sciences, Little Rock, AR, USA) ,  Lindberg Matthew R. (Department of Pathology, University of Arkansas for Medical Sciences, Little Rock, AR, USA) ,  Chee Winson (University of Arkansas for Medical Sciences, Little Rock, AR, USA) ,  Samanta Debopam (Pediatric Neurologist and Epileptologist, Arkansas Children Comprehensive Epilepsy Program, Arkansas Children Clinical Neurophysiology Lab, Arkansas Childrens’ MEG Lab, Tuberous Sclerosis Clinic and Complex Epilepsy Clinic, Neurogenetics and Neurometabolic Clinic, University of Arkansas f...) ,  Chhabra Avneesh (Musculoskeletal Radiology, Radiology & Orthopedic Surgery, UT Southwestern Medical Center, Dallas, TX, USA)
資料名： Skeletal Radiology  (Skeletal Radiology)
巻： 51  号： 4  ページ： 881-887  発行年： 2022年 
JST資料番号： W4948A  ISSN： 0364-2348  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 文献レビュー  発行国： ドイツ (DEU)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 血管周囲類上皮細胞腫瘍(PEComas)は,メラノサイトと筋原性マーカーの両方を共発現する,紡錘状から類上皮細胞に紡錘状に成る稀な間葉新生物である。最近,2018年には,管状硬化症複合体(TSC)との関連で生じ,従来の形態(線維腫様PEComaと呼ばれる)により線維腫に類似したPEComaの特徴的な変異体が記述されている。ここでは,右膝の前内側の側面に沿って硬い腫瘤を呈した,結節性硬化症の既知の診断の4歳の男性小児における線維腫様PEComaの症例について述べる。腫瘤を切除し,顕微鏡検査は,線維腫と形態学的に似ている高密度コラーゲン間質に埋め込まれた星細胞へのbland紡錘状を示した。免疫組織化学分析は,PEComaの特徴であるデスミン(筋原性マーカー)とHMB45(メラニン細胞マーカー)の陽性を示した。知る限りでは,線維腫様PEComaの6症例のみが文献で記述されており,これは,通常および拡散イメージング特徴の例示を伴う膝関節の内側網膜におけるこのような腫瘍の最初の報告である。この症例は,TSCと線維腫様PEComa病変のユニークな会合を強調する。これは,結節性硬化症患者におけるT2低強度腫瘤に対する鑑別診断と考えるべきである。加えて,線維腫様PEComaの診断は,関連したTSCの更なる評価を促進する。Copyright ISS 2021 Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： コラーゲン ,  *腫瘍 ,  *文献展望 ,  子供 ,  メラニン細胞 ,  膝関節 ,  *線維腫 ,  デスミン ,  *軟部組織腫瘍 ,  鑑別診断 ,  免疫組織化学 ,  モルフォロジー
準シソーラス用語： *硬化症 ,  腫瘤 ,  *血管周囲類上皮細胞腫瘍 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (7件)： 結節性硬化症複合体(TSC) ,  線維腫 ,  線維腫様PEComa ,  血管周囲類上皮細胞腫瘍(PEComa) ,  磁気共鳴イメージング(MRI) ,  Tenosynovial giant cell tumor(TSGCT) ,  拡散強調画像(DWI)

分類 (2件)： 腫ようの診断  (GE03020J) ,  女性生殖器と胎児の腫よう  (GS04000K)

タイトルに関連する用語 (7件)： 線維腫 ,  PEComa ,  結節性硬化症 ,  患者 ,  軟部組織腫瘍 ,  画像所見 ,  文献レビュー