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J-GLOBAL ID：202202269803379990   整理番号：22A0966817

脳室腹腔シャント関連腹水を合併した小児低悪性度神経膠腫の臨床および分子特性【JST・京大機械翻訳】

Clinical and molecular characteristics of pediatric low-grade glioma complicated with ventriculo-peritoneal shunt related ascites

著者 (11件)： Solano-Paez Palma (Department of Pediatric Oncology, Hospital Infantil Virgen del Rocio, Seville, Spain) ,  Fonseca Adriana (Division of Neuro-Oncology, The Hospital for Sick Children, Toronto, ON, Canada) ,  Baroni Lorena V. (Department of Hematology/Oncology, Hospital de Pediatria SAMIC Prof. Dr. Juan P. Garrahan, Buenos Aires, Argentina) ,  Amayiri Nisreen (Department of Pediatrics, Hematology/Oncology, King Hussein Cancer Center, Amman, Jordan) ,  Somarriba Marta P. (Department of Pediatric Oncology, Hospital Sant Joan de Deu, Barcelona, Spain) ,  Freytes Candela (Department of Hematology/Oncology, Hospital de Pediatria SAMIC Prof. Dr. Juan P. Garrahan, Buenos Aires, Argentina) ,  Quiroga Eduardo (Department of Pediatric Oncology, Hospital Infantil Virgen del Rocio, Seville, Spain) ,  Rivero Monica (Department of Pediatric Neurosurgery, Hospital Infantil Virgen del Rocio, Seville, Spain) ,  Marquez Javier (Department of Pediatric Neurosurgery, Hospital Infantil Virgen del Rocio, Seville, Spain) ,  Lassaletta Alvaro (Department of Pediatric Hematology and Oncology, Hospital Universitario Nino Jesus, Madrid, Spain) ,  Bouffet Eric (Division of Neuro-Oncology, The Hospital for Sick Children, Toronto, ON, Canada)
資料名： Journal of Neuro-Oncology  (Journal of Neuro-Oncology)
巻： 157  号： 1  ページ： 147-156  発行年： 2022年 
JST資料番号： W4633A  ISSN： 1573-7373  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： ドイツ (DEU)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 緒言:静脈-腹膜シャント(VPS)関連腹水は,小児低悪性度神経膠腫(pLGG)のまれな合併症である。この合併症の病態生理は,完全には理解されておらず,腹水と合併するpLGG神経膠腫の分子プロファイルおよびこの異常なイベントの最適管理に関するデータが不足している。方法:BRAFと診断された患者の国際多施設後向き分析は,VPSの合併症として生じるpLGGと腹水を変化させた。人口統計学的,腫瘍特性,治療アプローチおよび転帰を記録した。結果:19人の患者を同定した。診断時の年齢中央値は14か月(R:2~144)であった。ほとんどの患者(17;89.4%)は,光学経路を含む病変を呈した。平均腫瘍標準容積は34.8cm2(R:12.5~85.4)であった。リンパ球性星状細胞腫は,最も頻繁な組織学的診断(14;73.7%)であった。8例(42.1%)の腫瘍はBRAF V600-E変異と7例(36.8%)のKIAA1549融合を有していた。腹水の発症はVPS挿入後5か月の中央値で記録された。4例(21%)の患者は傍穿刺のみで管理され,7例(36.8%)は傍穿刺とシャント分流の両方を必要とし,7例(36.8%)はシャント分流のみを必要とし,1例(5.2%)は保存的に管理された。化学療法レジメンは腹水後の10人の患者で変化した。標的療法を受けた8人の患者(4dabrafenib/4トラメチニブ)と5人を放射した。69か月(R:3~144)の中央値OSを有する11人の生存者があった。結論:腹水は,著者らのコホートにおいて観察される高い死亡率で,正中線BRAFが変化したpLGGの若年患者の臨床経過における早期の特徴である。pLGGにおける有害予後因子としての腹水の仮説は,さらなる前向き研究を保証する。Copyright The Author(s), under exclusive licence to Springer Science+Business Media, LLC, part of Springer Nature 2022 Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 分流 ,  死亡率 ,  腫瘍 ,  静脈 ,  リンパ球 ,  因子 ,  子供 ,  *神経膠腫 ,  病状経過 ,  母集団 ,  *腹水 ,  合併症 ,  穿刺 ,  分子標的療法
準シソーラス用語： 生存者 ,  予後因子 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (4件)： 小児低悪性度神経膠腫 ,  腹水 ,  脳室腹腔シャント ,  RAS/MAPK経路

分類 (1件)： 神経系の腫よう  (GN04000V)

タイトルに関連する用語 (7件)： 脳室腹腔シャント ,  腹水 ,  合併 ,  小児 ,  低悪性度神経膠腫 ,  臨床 ,  分子特性