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J-GLOBAL ID：202202270779105329   整理番号：22A0446276

線維形成異常動物モデル:系統的レビュー【JST・京大機械翻訳】

Fibrous dysplasia animal models: A systematic review

著者 (7件)： Hopkins Chelsea (Department of Drug Design and Pharmacology, University of Copenhagen, Copenhagen, Denmark) ,  de Castro Luis Fernandez (Skeletal Disorders and Mineral Homeostasis Section, National Institute of Dental and Craniofacial Research, National Institutes of Health, Bethesda, MD, USA) ,  Corsi Alessandro (Department of Molecular Medicine, Sapienza University of Rome, Rome, Italy) ,  Boyce Alison (Metabolic Bone Disorders Unit, National Institute of Dental and Craniofacial Research, National Institutes of Health, Bethesda, MD, USA) ,  Collins Michael T. (Skeletal Disorders and Mineral Homeostasis Section, National Institute of Dental and Craniofacial Research, National Institutes of Health, Bethesda, MD, USA) ,  Riminucci Mara (Department of Molecular Medicine, Sapienza University of Rome, Rome, Italy) ,  Heegaard Anne-Marie (Department of Drug Design and Pharmacology, University of Copenhagen, Copenhagen, Denmark)
資料名： Bone (New York)  (Bone (New York))
巻： 155  ページ： Null  発行年： 2022年 
JST資料番号： E0177D  ISSN： 8756-3282  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 線維形成異常症(FD)は,グアニンヌクレオチド結合蛋白質遺伝子(GNAS)における遺伝子変異により生ずる,構造的に非健全な組織を生じるcAMPの過剰産生を生じる稀な遺伝的骨疾患である。この疾患をより良く理解するために,いくつかの動物モデルが,異なる戦略と特徴で開発されている。結論:FDの病因変異および特徴を有する動物モデルを分析し,比較するための系統的レビューを行った。PRISMA検索を,Scopus,PubMedおよびWeb of Scienceで実施した。原因変異を発現するFDのin vivoモデルを報告する研究を,分析に含めた。原因変異のないモデル,しかしFD表現型とFD細胞移植のモデルをサブ解析に含めた。7つのユニークなモデルを同定した。モデルを評価し,それらの顔妥当性,構成概念妥当性,モザイク性,および誘導法を比較した。これは,肉眼的特徴,イメージング,組織学および組織形態計測,組織化学的および細胞マーカー,および血液/尿マーカーのカテゴリー内で報告された臨床FDの特徴に基づいた。どのモデルもFDの全ての特徴を報告しず,いくつかの特徴は1つのモデルでしか報告されなかった。これは,モデルを比較するが,更なる研究が必要である領域を示す。あらゆるモデルの利点と短所を実用的および科学的観点から評価した。公開されたすべての報告は完全なデータを欠いているが,モデルはFDの理解を知らせず,ベンチおよび臨床研究における研究者を導くための意味のある情報を提供した。Copyright 2022 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 遺伝 ,  遺伝子 ,  表現型 ,  画像処理 ,  組織化学 ,  *線維症 ,  骨疾患 ,  病因 ,  Web【情報システム】 ,  細胞移植 ,  遺伝子変異 ,  アデニンヌクレオチド ,  リボヌクレオチド ,  環状ヌクレオチド
準シソーラス用語： *動物モデル ,  組織形態計測 ,  臨床研究 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (3件)： 線維形成異常 ,  in vivo ,  動物

分類 (3件)： 分子遺伝学一般  (EC02010J) ,  先天性疾患・奇形一般  (GD03010V) ,  運動器系の基礎医学  (GG01020B)

物質索引 (1件)： cAMP

タイトルに関連する用語 (4件)： 線維形成 ,  動物 ,  モデル ,  系統的レビュー