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J-GLOBAL ID：202202271054902374   整理番号：22A0911229

発作性夜間血色素尿症と血管性肝疾患:エクリズマブ療法は死亡率と血栓合併症を減少させる【JST・京大機械翻訳】

Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria and vascular liver disease: Eculizumab therapy decreases mortality and thrombotic complications

著者 (37件)： Plessier Aurelie (Universite de Paris, AP-HP, Hopital Beaujon, Service d’Hepatologie, DMU DIGEST, Centre de Reference des Maladies Vasculaires du Foie, FILFOIE, ERN RARE-LIVER, Centre de recherche sur l’inflammation, Inserm, UMR 1149, Paris, France) ,  Esposito-Farese Marina (Unite de Recherche Clinique, Hopital Bichat, AP-HP. Nord, Universite de Paris, Paris, France) ,  Esposito-Farese Marina (INSERM CIC-EC 1425, AP-HP. Nord - Universite de Paris, Paris, France) ,  Baiges Anna (Barcelona Hepatic Hemodynamic Laboratory, Liver Unit, Hospital Clinic, IDIBAPS, University of Barcelona, Health Care Provider of the ERN-Liver, Centro de Investigacion Biomedica Red de Enfermedades Hepaticas y Digestivas (CIBEREHD), Barcelona, Spain) ,  Shukla Akash (Department of Gastroenterology, Seth GS Medical College & KEM Hospital, Mumbai, India) ,  Pagan Juan Carlos Garcia (Barcelona Hepatic Hemodynamic Laboratory, Liver Unit, Hospital Clinic, IDIBAPS, University of Barcelona, Health Care Provider of the ERN-Liver, Centro de Investigacion Biomedica Red de Enfermedades Hepaticas y Digestivas (CIBEREHD), Barcelona, Spain) ,  De Raucourt Emmanuelle (Department of Laboratory Hematology, Hopital Beaujon, APHP Nord Universite de Paris, Clichy, France) ,  Ollivier-Hourmand Isabelle (Department of Gastroenterology and Hepatology, Cote de la Nacre Hospital, University Hospital of Caen, Caen Cedex 9, France) ,  Cervoni Jean-Paul (Department of Hepatology and Intensive Digestive Care, Jean Minjoz Hospital, Besancon, France) ,  De Ledinghen Victor (Department of Hepatology and INSERMU1053, Haut-Leveque Hospital, University Hospital of Bordeaux, Pessac, France) ,  Tazi Zoubida (Internal Medicine, Mohammed V University Ibn Sina hospital, Rabat, Morocco) ,  Nousbaum Jean-Baptiste (Department of Gastroenterology and Hepatology, Brest hospital, Brest, France) ,  Bun Rene (Unite de Recherche Clinique, Hopital Bichat, AP-HP. Nord, Universite de Paris, Paris, France) ,  Bun Rene (INSERM CIC-EC 1425, AP-HP. Nord - Universite de Paris, Paris, France) ,  Bureau Christophe (Department of Gastroenterology and Hepatology, Rangueil Hospital, University Hospital of Toulouse, Toulouse, France) ,  Silvain Christine (Department of Gastroenterology and Hepatology, University Hospital of Poitiers, Poitiers, France) ,  Tournilhac Olivier (Department of hematology, Estaing Hostpital, University Hospital of Clermont-Ferrand, Clermont-Ferrand Cedex 1, France) ,  Gerfaud-Valentin Mathieu (Department of Internal Medicine, Hopital de la croix Rousse, Lyon, France) ,  Durand Francois (Universite de Paris, AP-HP, Hopital Beaujon, Service d’Hepatologie, DMU DIGEST, Centre de Reference des Maladies Vasculaires du Foie, FILFOIE, ERN RARE-LIVER, Centre de recherche sur l’inflammation, Inserm, UMR 1149, Paris, France) ,  Goria Odile (Gastroenterology and Hepatology department, Charles Nicolle Hospital, University Hospital of Rouen, Rouen, France) ,  Tellez Luis (Department of Gastroenterology and Hepatology, Hospital Ramon y Cajal Madrid, IRYCIS, Madrid, Spain) ,  Tellez Luis (Universidad de Alcala, Madrid, Spain) ,  Albillos Agustin (Department of Gastroenterology and Hepatology, Hospital Ramon y Cajal Madrid, IRYCIS, Madrid, Spain) ,  Albillos Agustin (Universidad de Alcala, Madrid, Spain) ,  Gioia Stefania (Department of Translational and Precision Medicine, Sapienza University of Rome, Rome, Italy) ,  Riggio Oliviero (Department of Translational and Precision Medicine, Sapienza University of Rome, Rome, Italy) ,  De Gottardi Andrea (Inselspital, Bern, and Servizio di Gastroenterologia e Epatologia, Ente Ospedaliero Cantonale and Faculty of Biomedical Sciences, Universita della Svizzera italiana, Lugano, Switzerland) ,  Payance Audrey (Universite de Paris, AP-HP, Hopital Beaujon, Service d’Hepatologie, DMU DIGEST, Centre de Reference des Maladies Vasculaires du Foie, FILFOIE, ERN RARE-LIVER, Centre de recherche sur l’inflammation, Inserm, UMR 1149, Paris, France) ,  Rautou Pierre-Emmanuel (Universite de Paris, AP-HP, Hopital Beaujon, Service d’Hepatologie, DMU DIGEST, Centre de Reference des Maladies Vasculaires du Foie, FILFOIE, ERN RARE-LIVER, Centre de recherche sur l’inflammation, Inserm, UMR 1149, Paris, France) ,  Terriou Louis (Hematology Department, CHU Lille, Hopital Claude Huriez, Lille, France) ,  Charbonnier Aude (Hematology Unit, Institut Paoli Calmettes, Marseille, France) ,  Elkrief Laure (CHU de Tours, Hepatogastroenterology Unit, Hopital Trousseau, Tours Cedex 9, France) ,  de la Tour Regis Peffault (Hopital Saint Louis, Hematology Bone Marrow Transplant Department, APHP Nord-Universite de Paris, CRMR Rare Referral Center for Aplastic Anemia, Paris Cedex 10, France) ,  Valla Dominique-Charles (Universite de Paris, AP-HP, Hopital Beaujon, Service d’Hepatologie, DMU DIGEST, Centre de Reference des Maladies Vasculaires du Foie, FILFOIE, ERN RARE-LIVER, Centre de recherche sur l’inflammation, Inserm, UMR 1149, Paris, France) ,  Gault Nathalie (INSERM CIC-EC 1425, AP-HP. Nord - Universite de Paris, Paris, France) ,  Gault Nathalie (Departement Epidemiologie Biostatistiques et Recherche Clinique, Hopital Beaujon, APHP Nord-Universite de Paris, Clichy, France) ,  de Fontbrune Flore Sicre (Hopital Saint Louis, Hematology Bone Marrow Transplant Department, APHP Nord-Universite de Paris, CRMR Rare Referral Center for Aplastic Anemia, Paris Cedex 10, France)
資料名： American Journal of Hematology  (American Journal of Hematology)
巻： 97  号： 4  ページ： 431-439  発行年： 2022年 
JST資料番号： E0721B  ISSN： 0361-8609  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 血管肝疾患(VLD)患者の総2%~10%は発作性夜間ヘモグロビン尿症(PNH)を有する。エクリズマブはPNHにおける補体仲介溶血活性を低下させる。本研究は,VLD転帰に対するエクリズマブの影響を評価することを目的とした。1997年から2019年の間にVLDと診断されたValdig登録におけるPNH患者の後向きコホートを考察した。エクリズマブは興味ある曝露であった。転帰は死亡,静脈血栓症,出血,動脈虚血イベント,感染および肝臓関連合併症であった。PNH/VLDコホートからEnvie2非PNHコホートまでの生存と新しい血栓イベントを比較した。62人の患者(女性33人),年齢中央値35歳(28-48)および追跡期間中央値4.7年(1.2-9.5)を含めた。クローンサイズは80%(70-90),中央値ヘモグロビン濃度は10.0g/dl(8-11),乳酸デヒドロゲナーゼ(LDH)は736IU(482-1774)であった。42人の患者(68%)はエクリズマブがあった;曝露時間中央値は40.1[9.3~72.6]か月であった。死亡率は曝露対非曝露期間において有意に低かった:2.6対8.7/100(PY),発生率比(IRR)は0.29,95%CI(0.1~0.9),p=0.035であった。血栓症再発は,エクリズマブへの曝露の間に,より頻繁に発生しなかった:0.5対2.8/100PY,IRR0.22(0.07~0.64)。他の2次エンドポイント(すなわち,出血,動脈虚血病変,感染,および肝臓合併症)は,エクリズマブへの曝露の間,あまり一般的ではなかったが,統計的有意性に達しなかった。6年の血栓症のない生存は,PNHコホートで70%,95%CI[0.60~0.83],非PNH Envie2患者で83%,95%CI[0.70~1.00]であった(p<0.001)。結論として,PNHとVLD患者は非PNH患者より再発性血栓症のリスクが高い。エクリズマブは,PNHとVLDの患者で,より低い死亡率とより少ない血栓性再発と有意に関連している。Copyright 2022 Wiley Publishing Japan K.K. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 血管 ,  補体 ,  *血栓症 ,  *死亡率 ,  *生物学的製剤 ,  動脈 ,  乳酸デヒドロゲナーゼ ,  女性 ,  *肝臓疾患 ,  虚血 ,  クローン ,  母集団 ,  *モノクローナル抗体 ,  *合併症 ,  *分子標的治療薬
準シソーラス用語： 静脈血栓症 ,  *エクリズマブ ,  ヘモグロビン濃度 , 【Automatic Indexing@JST】

分類 (2件)： 血液・体液作用薬の臨床への応用  (GW14020X) ,  血液の疾患  (GK03000F)

タイトルに関連する用語 (8件)： 発作性夜間血色素尿症 ,  血管 ,  肝疾患 ,  エクリズマブ ,  療法 ,  死亡率 ,  血栓 ,  合併症