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J-GLOBAL ID:202202275179900814   整理番号:22A0855409

芽球性形質細胞様樹状細胞腫瘍:困難な症例報告【JST・京大機械翻訳】

Blastic plasmacytoid dendritic-cell neoplasia: a challenging case report
著者 (8件):
資料名:
巻: 148  号:ページ: 743-748  発行年: 2022年 
JST資料番号: T0032A  ISSN: 0171-5216  CODEN: JCROD  資料種別: 逐次刊行物 (A)
記事区分: 短報  発行国: ドイツ (DEU)  言語: 英語 (EN)
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Blastic plasmacytid 樹状細胞(BPDCN)は樹状細胞に由来する極めて稀な疾患であり,全生存不良(OS)と関連する。診断および治療標準は,他の白血病条件と比較してあまり確立されておらず,治療の基準は不足している。急性骨髄性白血病(AML),骨髄異形成症候群(MDS)および慢性骨髄単球性白血病(CMML)に対する形態学的および分子的類似性は,区別が困難である。ここでは,長期,挑戦的な診断期間を有するBPDCN患者を報告する。骨髄生検は正しい診断をまず証明できなかったが,皮膚生検は最終的にCD45+/CD56+/CD4+/CD123+/CD33+/MPO-集団を同定し,これはフローサイトメトリーにより確認されたBPDCNを示唆した。分子分析はASXL-1,TET2およびSRSF2変異を明らかにし,細胞遺伝学的分析は正常核型を示した。最近承認されたCD123-サイトトキシンTagaxofuspによる治療は,最初は非常に良好な応答を示した。この症例は,非常に稀で,容易に誤診され,正確な診断治療の必要性として,BPDCNの診断および治療上の困難を反映する。Copyright The Author(s) 2021 Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】
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分類 (2件):
分類
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血液の腫よう  ,  腫ようの診断 
タイトルに関連する用語 (2件):
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