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J-GLOBAL ID：202202275821186746   整理番号：22A0739145

芽球性骨髄増殖性腫瘍(MPN-BP)と先行MPNの変異景観【JST・京大機械翻訳】

Mutational landscape of blast phase myeloproliferative neoplasms (MPN-BP) and antecedent MPN

著者 (4件)： Pasca Sergiu (Leukemia Department, The University of Texas MD Anderson Cancer Center, Houston, TX, United States) ,  Chifotides Helen T. (Leukemia Department, The University of Texas MD Anderson Cancer Center, Houston, TX, United States) ,  Verstovsek Srdan (Leukemia Department, The University of Texas MD Anderson Cancer Center, Houston, TX, United States) ,  Bose Prithviraj (Leukemia Department, The University of Texas MD Anderson Cancer Center, Houston, TX, United States)
資料名： International Review of Cell and Molecular Biology  (International Review of Cell and Molecular Biology)
巻： 366  ページ： 83-124  発行年： 2022年 
JST資料番号： W2361A  ISSN： 1937-6448  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 短報  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 骨髄増殖性新生物(MPN)は,血液または骨髄において≧20%の骨髄芽細胞を特徴とする,ブラスト相(BP)に進化する固有の傾向を有する。MPN-BPは,選択された患者における同種造血幹細胞移植(allo-HSCT)を除き,特に完全/部分寛解を達成する患者を除いて,不用な予後および現在,効果的な治療様式が不足している。MPN-BPの突然変異景観は,FLT3およびDNMT3A変異の有意に低い頻度,およびMPN-BPにおけるIDH1/2およびTP53のより高い発生率のようないくつかの重要な側面において,de novo急性骨髄性白血病(AML)とは異なる。ここでは,JAK/STAT経路を構成的に活性化する3つのシグナル伝達ドライバー変異(JAK2 V617F,CALRエキソン9インデル,MPL W515K/L)の影響,およびMPN進行と白血病形質転換を協調的または独立して促進する他の体細胞非ドライバー変異(エピジェネティック,mRNAスプライシング,転写調節因子,およびシグナル伝達遺伝子における変異)について包括的にレビューした。2つ以上の分子リスク(HMR)変異(エピジェネティック調節因子とmRNAスプライシング因子)と「トリプルネガティブ」PMFを有するMPNサブタイプは,白血病形質転換のリスクを増加させ,生存を短くする重要な因子である。原発性骨髄線維症(PMF)は,最も悪性のMPNである。そして,多血球血症(PV)と必須血小板血症(ET)は,比較的インドールのサブタイプである。PVとETでは,スプライシング因子遺伝子の変異は,骨髄線維症(MF)への進行と関係し,ETでは,TP53変異は白血病形質転換のリスクを予測する。標的化次世代配列決定の出現と,allo-HSCTに関するPMFインフォーム決定のための改善された予後スコアリングシステム。変異酵素(例えば,IDH1/2阻害剤)またはエピジェネティック経路(BETおよびLSD1阻害剤)を,白血病発生の機構への新しい洞察と共に,標的とする処理の出現は,MPN-BP患者の優れた管理戦略および結果への道筋を期待するであろう。Copyright 2022 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： mRNA ,  遺伝子 ,  *骨髄 ,  赤血球増加症 ,  突然変異 ,  白血病 ,  予後 ,  ターゲティング ,  骨髄線維症 ,  細胞情報伝達 ,  スプライシング因子 ,  急性骨髄性白血病 ,  エピジェネティクス
準シソーラス用語： TP53 ,  同種造血幹細胞移植 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (17件)： 骨髄増殖性腫瘍(MPN)急性骨髄性白血病(AML) ,  爆発相(MPN-BP)におけるMPN ,  加速相(MPN-AP)におけるMPN ,  白血病性形質転換 ,  骨髄線維症(MF) ,  真性赤血球増加症(PV) ,  本態性血小板血症(ET) ,  運転者の突然変異 ,  非運転者突然変異 ,  クローン進化 ,  JAK2 V617F ,  JAK/STAT経路 ,  エピジェネティック調節因子 ,  RNAスプライシング因子 ,  転写調節因子 ,  IDH1 IDH2 ,  TP53

分類 (3件)： 腫ようの化学・生化学・病理学  (GE02030N) ,  生物学的機能  (EB03040U) ,  細胞生理一般  (EF02010S)

タイトルに関連する用語 (4件)： 骨髄増殖性腫瘍 ,  BP ,  変異 ,  景観